Duodenalatresi: Medfødt tarmsperring hos nyfødte

Hva er duodenalatresi?

Duodenalatresi er en medfødt total blokkering av duodenum (tolvfingertarmen), den første delen av tynntarmen. Tarmen er enten fullstendig avbrutt (atresi) eller blokkert av en slimhinne (membran). Mat og væske kan ikke passere fra magen videre.

Uten behandling er tilstanden dødelig innen dager. Med moderne kirurgi er overlevelsen > 90 %.

Årsak og forekomst

• Opprinnelse usikker – feil i embryonal utvikling (vakuolisering/kanalisering av tarmen)
• Ofte for tidlig fødsel (prematuritet)
• Sterk assosiasjon med Downs syndrom (ca. 30 % av tilfeller)
• Andre medfødte misdannelser: hjertefeil, anusatresi, øsofagusatresi, VACTERL-assosiasjon

Symptomer (vanligvis første 24–48 timer)

• Kastning: Ofte galne (grønn) – viser at sperring er distal til gallegangsåpningen
• Bukdistensjon (oppblåst mage)
• Manglende avføring (meconium kommer ikke)
• Miktasjonsvansker (dehydrasjon)
• Symptomer på Downs syndrom / andre misdannelser

Diagnostikk

• Prenatalt: Ultralyder kan vise «double bubble»-tegn (utvidet mage + duodenum), polyhydramnion (mye fostervann)
• Postnatalt: Røntgen buk – klassisk «double bubble»-tegn (to luftfylte strukturer: mage og duodenum, ingen luft distalt)
• Ekkokardiografi (hjertefeil), kromosomanalyse (Downs)

Behandling

Akutt stabilisering

• Naso-/orogastrisk sonde (dekompresjon av mage)
• IV-væske og elektrolyttbalanse
• Antibiotika profylaktisk

Kirurgisk korreksjon (innen 24–48 timer)

• Duodenoduodenostomi: End-til-end anastomos av duodenum proximal og distal til atresien
• Ofte laparoskopisk eller åpent liten laparotomi
• Under operasjon: fjerning av eventuell membran, kontroll for assosierte atresier distalt
• Fôringsrør (transanastomotisk) og/eller TPN (total parenteral ernæring) postoperativt

Prognose og oppfølging

• Mesteparten utvikler seg normalt etter operasjon
• Vanlige senere utfordringer: gastroøsofageal refluks, fordøyelsesvansker, ernæringsstatus
• Ved Downs syndrom: multidisciplinær oppfølging
• Kontroller: vekst, ernæring, fordøyelse

Duodenal stenose

Lignende tilstand, men tarmen er innsnevret, ikke helt lukket. Symtommer mildere, kan debutere senere. Behandling lignende.