Langerhans-celler: Immunceller i huden og Langerhans-cellehistiocytose (LCH)

Langerhans-celler er dendritiske immunceller (hvite blodlegemer) i epidermis og lymfeknuter. De presenterer antigener til T-celler og initierer immunsvar. Produksjon i benmarg. Normalt lave antall, reagerer på hudinfeksjoner.

Langerhans-cellehistiocytose (LCH)

Sjelden sykdom med klonell overproduksjon av Langerhans-celler. Klassifisert som histiocytose (sammen med leukemi, lymfom). Klassifisering stridis: kreftlignende vs. autoimmun. Ofst hos barn < 10 år.

Kliniske former

• Kutan LCH (hud): Ofst hos små barn. Bleieutslett-lignende, uvanlige utslett som ikke helbreder. God prognose.
• Multisystem LCH: Spreiding til ben, lymfeknuter, lever, milt, lunger, hypofyse (diabetes insipidus). Alvorlig, livstruende. Krever biopsi av pågripne organer.
• Lunge-LCH (PLCH): Voksne røykere. Cyster i lungene (HRCT: "stamped-out" cysts). Behandling: røykeslutt (mest effektivt), steroider, i末期: lungetransplantasjon.

Behandling

Individuell: kortikosteroider, cytostatika (vinblastin, kladrubisin), stråling, målrettede terapier (BRAF-hæmmere ved mutasjon). Multidisciplinært team (pediatriker, hematolog, lungespesialist, endokrinolog).