Hva er overførbare spongiforme encefalopatier?

overførbare spongiforme encefalopatier (TSE) er nevrologiske sykdommer som er kjennetegnet ved degenerering av hjernevevet, forårsaker et antall av plakk og små hull til å danne. Når hjernen blir undersøkt under en obduksjon, det ser litt ut som en svamp, noe som forklarer begrepet "spongiform." Årsaken for TSE er generelt antatt å være et unormalt protein som kalles en prion, og i dag disse sykdommene har ingen kur.

Prioner er proteiner som ikke inneholder genetisk materiale, i stedet bruke unike sammenleggbare atferd for å gjenskape seg selv, infiserer sunne proteiner underveis. Prioner kan overleve ekstreme temperaturendringer og en rekke antiseptiske midler, noe som gjør det svært vanskelig å utrydde dem. Prionsykdommer er en bekymring i mange lokalsamfunn fordi diagnosen er ofte savnet, siden symptomene kan ligne andre sykdommer, som senil demens. Vanligvis er mennesker bare diagnostisert med TSE når de viser trekk assosiert med en sjelden genetisk versjon, eller når de opplever demens i uvanlig ung alder, og en fast diagnose kan bare oppnås ved obduksjon, da det krever en inspeksjon av hjernevev .

symptomene på TSE vanligvis starter med subtile personlighetsforandringer, og blir stadig verre som funksjon av nervesystemet blir forstyrret. Pasienter kan ha vanskeligheter med å gå eller snakke, og de ofte opplever voldelig demens som infeksjonen bokstavelig borer hull i sine hoder. Etter et visst punkt, nervesystemet bare svikter, slik at pasienten for å forfalle til koma og til slutt dø.
Ad

TSE kan finnes i et antall dyr. Hos mennesker er det mest kjente eksempelet trolig Creutzfeldt-Jakobs sykdom, men andre menneskelige TSE inkluderer Gerstmann-Straus-Scheinker sykdom, Kuru, og dødelig familiær søvnløshet. Sauer og geiter kan få skrapesyke, mens kyr får bovin spongiform encefalitt (BSE), også kjent som kugalskap. TSE har også blitt diagnostisert i hjort og elg (kronisk sløse sykdom), katter (feline spongiform encefalitt), og mink (overførbar mink encefalopati).

I alle tilfeller, dyrene ser ut til å trekke seg sammen TSE ved inntak av infisert nevrologisk vev . Hos dyr er den vanligste årsaken forurenset fôr, som praktisering av blant annet gjengitt deler av dyr i dyrefôr for ekstra protein er ganske vanlig. TSE kan også inngås fra hjernen kirurgi, selv om dette er sjeldent, som prioner ansvarlige for TSE er i stand til å overleve autoklaven.

Fordi disse sykdommene ikke kan kureres, mest behandling er fokusert på å holde pasienten komfortable. Når TSE er mistenkt, kan pasienter bli tilbudt muskelavslappende for å hjelpe dem med å håndtere den rykninger og andre fysiske symptomer assosiert med sent stadium TSE, som kroppen begynner å miste kontrollen. Disse stoffene kan også holde pasienter med ekstrem demens mer avslappet, noe som gjør dem lettere å ta vare på.