Pseudomyxoma peritonei (PMP): Sjelden slimproduserende bukkreft

Hva er PMP?

Pseudomyxoma peritonei (PMP) er en sjelden, lavmalignent men lokalt aggressiv neoplasi preget av eksessiv slimproduksjon i bukhulen (peritoneum). Oppstår oftest fra appendiceal mucinous neoplasm (LAMN / HAMN) – brudd i appendiks → slim og celler spreies i peritoneum → "jelly belly". Kan også komme fra ovarie, kolorektum, pankreas, urachus. Incidens: ~1–2 per million/år. Gjennomsnittsalder 50–60 år, kvinner > menn (ovariale tilfeller).

Patofysiologi: Slimmen som driver sykdommen

Neoplastiske epitelceller (lavt atypsk, "low-grade") producerer store mengder mucin (slim). Slimmen akkumulerer, komprimerer tarmen → ileus, malabsorpsjon, smerte. Cellene infiltrerer sjelden blod/lymfe (lav metastasepotensial), men kan invasjon i vev (høygradig = PMCA – pseudomyxoma peritonei med karsinom). "Redistribution phenomenon": celler følger peritoneale strømningsmønstre (gravitasjon, peristaltikk) → depone i avhengige soner (pelvis, parvakolon, under lever, milt, ovarier).

Klinisk presentasjon

• Buke hevelse / omfunks økning (ofte første tegn – "jeg passer ikke i bukser").
• Vektøkning (slim) men muskeltap (kakeksi) – "pseudomyxoma body habitus".
• Magesmerter, forstoppelse/diaré, tidig mettelse, kvalme.
• Mann: lyskehernie (vanlig presentasjon). Kvinne: ovarial masse (ofte bilaterale, "Krukenberg-lignende").
• Appendisitt-lignende symptomer (hvis appendiks er primærtumor).

Diagnostikk

1. CT abdomen/pelvis med kontrast: "Scalloping" av lever/smilte, slim i peritoneum (lavtetthet, "ground glass"), eventuelt appendiksmasse, ovarialcyster. Sensitivitet >90%.
2. Tumormerkere: CEA, CA 19-9, CA 125 – ofte hevet, korrelerer med tumorbyrde.
3. Histologi (biopsi / peroperativt): Kritisk for grading:
   • DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis): Lavgradig, acellulært slim, få enkle celler, ingen invasjon. Best prognose.
   • PMCA (PMP with carcinoma): Høygradig, invasiv, mitoser, atyperi. Verre prognose.
   • PMCA-I (intermediate): Mellomform.
4. Diagnostisk laparoskopi: PCI (Peritoneal Cancer Index) scoring (0–39) for utbredelse.

Behandling: CRS + HIPEC – gylden standard for utvalgte

Cytoreduktiv kirurgi (CRS) + Hypertermisk intraperitoneell kjemoterapi (HIPEC) ved spesialiserte sentre (f.eks. Oslo Universitetssykehus, Basingstoke UK, Washington Cancer Institute).

CRS: "Sugarbaker-teknikken"

• Peritonektomi (fjerning av parietal/visceralt peritoneum).
• Multivisceral reseksjon: stor kurv (omn. typhosum), blindtarm, milt, gallegang, livmor/eggstokker, deler av leveroverflate, diaphragmperitoneum.
• Mål: CC-0/1 (ingen synlig tumor / <0,25 cm rester). CC-2/3 = inkomplett.

HIPEC

• Peroperativt: 41–43°C kjemoterapi (mitomycin C 30–35 mg/m² eller oksaliplatin 460 mg/m²) sirkulert i 60–90 min.
• Termisk + kjemisk synergi på mikroskopisk rest sykdom.

Resultater

Histologi	CC-0/1 5-år overlevelse	CC-0/1 10-år overlevelse
DPAM	85–95%	70–80%
PMCA-I	60–70%	40–50%
PMCA	30–50%	20–30%

Morbiditet: 30–40% alvorlige komplikasjoner (anastomoselekkasje, fistula, seps, blødning). Mortalitet 1–3% i høytvolum sentre.

Alternativer ved inoperabel / refusjon

• Systemisk kjemoterapi (FOLFOX, FOLFIRI, CAPOX) – palliativ, kan redusere slimproduksjon.
• Repetitive paracentese / drenering (symptomatisk).
• Best supportive care (smerter, ernæring, ileus-håndtering).

Oppfølging

• CT + tumormerkere hver 6 mnd i 3–5 år, så årlig.
• Recidiv: ofte lokalt (anastomose, peritoneum). Re-CRS+HIPEC mulig ved utvalgte.
• Ernæringsstatus kritisk – diettist, PNs ved malabsorpsjon.

Nøkkelpunkter

• PMP er unik: "kreft som oppfører seg som godartet men vokser ukontrollert lokalt".
• Tidlig henvisning til sentrum med CRS/HIPEC-kompetanse avgjørende.
• Histologi (DPAM vs PMCA) styrer prognose og intensitet.
• Pasienter med DPAM + CC-0/1 kan leve normal liv lang tid – men krever livslang overvåking.