Morphea (lokalisert sklerodermi): Symptomer, diagnose og behandling
Morphea er den vanligste formen for lokalisert sklerodermi – en autoimmun betennelseslidelse som fører til fibrose (bindevevsforøkelse) i hud og underliggende vev. I motsetning til systemisk sklerodermi (systemisk sklerose) påvirker morphea sjelden indre organer, men kan føre til betydelig funksjonstap og kosmetiske problemer.
Kliniske underformer
| Type | Karakteristika |
|---|---|
| Plaque-morphea (klassisk) | Ovale, velavgrensete plakker med ivory-farget sentrum, violasent rand (aktivitet), hyperpigmentert periferi. Ofte på stamme/proksimale ekstremiteter. |
| Generalisert morphea | ≥ 4 plakker > 2 kroppsregioner. Kan samløpe. Risiko for funksjonseinskrensning. |
| Linjeformet (linear) morphea | Linjeformet indurasjon langs extremitet/ansikt. "En coup de sabre" (panserslag) på panus/skalpe. Risiko for underliggende vevsvikt (muskkul, bein, hjerne). |
| Dyp morphea (subkutan/fasciit) | Indurasjon involverer subcutis/fascia/muskel. Ofte uten epidermale endringer tidlig. Smerte, funksjonstap. |
| Pansclerotisk morphea (barn) | Alvorlig, progressiv, generalisert med leddkontrakturer, vækstforstyrrelser. Overlapp med systemisk sklerose. |
Patofysiologi og utløsere
Autoimmun reaksjon → T-celleaktivering → cytokiner (TGF-β, IL-4, IL-13, PDGF) → fibroblastaktivering → kollagenoverproduksjon. Mulige utløsere: traumme (Koebner), infeksjon (Borrelia?), stråleterapi, medisiner (bleomycin, taksim), silicone. Genetisk predisponering (HLA-DRB1*04:04, *15:01).
Diagnose
- Klinisk: Typisk utseende + palperbar indurasjon. Hudskore (mLoSSI, LoSCAT) for aktivitet/skade.
- Hudbiopsi: Bekrefter diagnose, vurderer dybde (dermis vs. subcutis/fascia), utelukker differentialdiagnoser (lichen sclerosus, morfeform BCC, lymphoma, pannikulitt). Farge: trichrom (kollagen), immuhistokjemi (CD34, factor XIIIa).
- Bilde: MRI (muskel/fascia/bens involvering), ultralyd (tykkelse, vaskularitet).
- Lab: ANA+ (30–50 %), anti-histon, RF, komplement – men ikke diagnostiske. Utelukk systemisk sklerose (anti-Scl70, anti-centromer, nagelkapillarmikroskopi).
Behandling – tidlig og aggressiv ved aktiv sykdom
Mål: Stoppe progressjon, forhindre deformitet, forbedre funksjon/estetikk.
| Alvorlighetsgrad | Førstelinje | Andrelinje / adjuvanter |
|---|---|---|
| Lokalisert, begrenset (plaque) | Potent toppisk steroid (kl. III–IV) + kalcipotriol / takrolimus 0,1 % | UVA1 (340–400 nm), fraksjonert CO₂-laser, mikroperforasjon + topical |
| Generalisert / linjeformet / dyp / rask progressjon | Metotrexat (MTX) 15–25 mg/uke + prednisolon 0,5–1 mg/kg (tapres) | Mycophenolat mofetil (MMF), UVA1 fototerapi, intravitreal? (nei), bosentan (ulcus), autologt fatgraft |
| Barn (pansclerotisk/linjeformet ansikt) | MTX + kortison (lavere dose, vekstovervåking) | MMF, UVA1, fysioterapi kritisk |
Rehabilitering og oppfølging
- Fysioterapi/ergoterapi: Bevegelighetstrening, splinting, leddbeskyttelse – start tidlig.
- Kosmetisk: Kamouflasje-smink, fraksjonert laser, microneedling, autologt fattransplantat (lipofilling) ved atrofi.
- Øyekontroll: Årlig ved ansiktsinvolvering (uveitis, glaukom, retinalskader).
- Tannhelse: Mikrostomi, tandkjøttatrofi – tidlig tannlegekontakt.
Profose
Aktiv fasen varer typisk 3–5 år, deretter innbrenning (fibrose). Tidlig behandling begrenser permanent skade. Linjeformet morphea over ansikt/ekstremitet har høyest risiko for sekveler (asymmetri, leddkontraktur, nevrologisk). Livslang oppfølging ved multidisplinært team (hud, reumatologi, fysio, psykiatri, plastikkirurgi) anbefales ved utbredte former.