Malign hypertermi: Genetisk narkosekomplikasjon – symptomer, behandling og forebygging

Malign hypertermi (MH) er en sjelden, livstruende genetisk reaksjon på visse inhalasjonsnarkotika (desfluran, sevofluran, isofluran) og depolariserende muskelavslappere (suksinylkolin). Debuterer under/intensivt etter narkose.

Symptomer

• Høy feber (ofte >40°C), takykardi/arytmi.
• Generalisert muskelstivhet (rigiditet).
• Misfarget urin (myoglobinuri) → nyreskade.
• Hyperkaliemi, metabolisk acidose, koagulopati.

Patofysiologi

Mutasjon i RYR1-gen (ryanodinreseptor 1) → ukontrollert kalsiumutslipp fra sarkoplasmatisk retikulum i muskelceller → sustinert kontraksjon, ATP-depleting, rabdomyolyse, kalium/myoglobin-utslipp → hjerte/nyresvikt.

Diagnostikk

• Klinisk mistanke under narkose → umiddelbar behandling.
• Genetisk test (RYR1) ved familiehistorie/mistanke.
• Post-episode: urin-myoglobin, metabolsk panel (lever/nyre).

Behandling (AKUTT)

1. Avbryt utløsende narkotika, hyperventilere med 100% O₂.
2. Dantrolen (muskelavslapper, spesifikt antidot) IV – livreddende.
3. Aktiv kjøling (isputek, kjølevæske IV).
4. Korriger hyperkaliemi, acidose, koagulopati, diurese (IV-væske).
5. Betablokkere ved arytmi.

Forebygging

• Kjenn familiehistorie – informer narkoselege.
• Sikre narkotika: propofol, rokuronium/vecuronium, N₂O, intravenøse opioider – ikke utløsere.
• MH-kort/armbånd for kjente pasienter.