Papillært nyrecellekarsinom: Den nest vanligste nyrekreften

Papillært nyrecellekarsinom (PRCC) utgjør 10–15 % av alle nyrecellekarsinom (RCC), noe som gjør det til den nest vanligste undertypen etter klarcelle-RCC (70–80 %). Det rammer oftest menn (M:K ~ 5:1) i alderen 50–70 år.

Patologi og klassifisering

PRCC karakteriseres av papillære (fingerlignende) fremspring fordekket av epitelceller med eosinofilt cytoplasma. To hovedtyper:

• Type 1: Enlagget, lavgradig, basophile celler, indolent atferd. Ofte multifokalt/bilateralt.
• Type 2: Flere lag, eosinofile celler, høyt kernograd, mer agresivt, verre prognose.

Immunhistokjemi: CK7+, AMACR+, CD10 variabel, vimentin+. Skiller fra klarcelle-RCC (CAIX+, CD10+).

Arvelig form: Hereditært papillært RCC (HPRCC)

• Autosomal dominant, full penetrans med alder.
• Mutasjon i MET-genet (7q31) → konstitusjonell aktivering av MET-tyrosinkinase.
• Multifokale, bilaterale tumorer, ofte type 1.
• Skilles fra von Hippel-Lindau (VHL) og Birt-Hogg-Dubé (FLCN) – andre arvelige RCC-syndromer.

Risikofaktører (sporadiske tilfeller)

• Røyking (dosisavhengig)
• Fedme (BMI > 30)
• Høyt blodtrykk
• Yrkesmessig eksponering: asbest, kadmium, trichlorethylen, trykkerifarger
• Dialyse (cystisk nyresykdom ved langvarig dialysis)
• Visse smertestillende (fenacetin – historisk, forbudt i mange land)

Symptomer (ofte sene / tilfeldig funn)

• Mikroskopisk / makroskopisk hematuri (blod i urinen) – vanligste symptomet
• Flankesmerte / korsryggssmerte
• Palperbar bukmasse
• Anemi, utmattelse, uforklarlig feber (paraneoplastisk)
• Vekttap, nattesveder
• Kalkulert leverfunksjon / hyperkalcemi (paraneoplastisk)

OBS: Mange oppdages tilfeldig ved ultralyd/CT av andre årsaker (incidentalom).

Diagnostikk

1. Urinalyse + cytologi (lav sensitivitet for RCC).
2. Bukultralyd (førstelinje, strålingsfri).
3. CT buk med kontrast (faser: arteriell, nefrografisk, ekskretorisk) – gullstandard for staging.
4. MRI ved kontrastallergi / graviditet.
5. Biopsi: Kun ved mistanke om metastaser, før systemisk terapi, eller ved ablasjon. Ellers opereres basert på radiologi (høy spesifisitet for RCC ved typisk utseende).

Stadiefordeling (TNM 8. utg.) og behandling

Stadium	TNM	Standard behandling	5-års overlevelse
I	T1 N0 M0 (≤ 7 cm, begrenset)	Partiell nefektomi (organbevarende) – gullstandard. Ablasjon (RFA/MWA) ved < 3 cm / høyt opsjonsrisiko.	90–95 %
II	T2 N0 M0 (> 7 cm, begrenset)	Radikal nefektomi (laparoskopisk/robot). Partiell hvis mulig.	75–85 %
III	T3 / N1 M0	Radikal nefektomi + lymfeknutedisseksjon ved N1. Adjuvans pembrolizumab (nyere, KEYNOTE-564) ved høy risiko.	50–60 %
IV	T4 / M1	Systemisk terapi: TKI (sunitinib, pazopanib, cabozantinib) +/– IO (nivolumab/ipilimumab, pembrolizumab/axitinib). Cytoreduktiv nefektomi utvalgte tilfeller.	10–15 % (forbedres med moderne IO/TKI)

Oppfølging

CT thorax/buk + kreatinin/eGFR jevnt (hver 6–12 mnd de første 3–5 år, så årlig). Overvåk contra lateral nyre (risiko for nytt primærtumor). Livsstil: røykeopphold, blodtrykkkontroll, proteinmoderert kost ved enkeltnyre.