Neurosarkoidose: Når sarkoidose angriper nervesystemet
Neurosarkoidose foreligger når sarkoidose – en systemisk granulomatøs sykdom med ukjent årsak – påvirker sentralnervesystemet (hjerne, ryggmarg) eller perifer nervesystem. Det rammer ca. 5–15 % av sarkoidosepasienter, ofte unge voksne (20–40 år).
Symptomer (avhengig av påtrengt struktur)
- Kraniale nerver (hyppigst): Bells parese (facialisparese) – hyppigst bilateral. Øyenerv (diplopi), vestibulokokleær (tinnitus, tap av hørelse/balanse), glossopharyngeus/vagus (svelg vansker).
- Hypofyse/hypothalamus: Diabetes insipidus (polyuri/polydipsi), hypogonadisme, tretthet, temperaturdysregulering.
- Hjerneparenkyma: Kramp, forvirring, demens, psykose, hemiparese, ataksi.
- Ryggmarg: Myelopati (svakhet, sensibilitetsforstyrrelser, sfinkterforstyrrelser).
- Perifer nevropati: Sensorisk/motorisk polynevropati, mononeuritis multiplex.
Diagnostikk
- MRI hjerne/ryggmarg med kontrast: karakteristisk leptomeningeal forsterkning, periventrikulære leions, hypofysært forstørrelse
- Ryggmargsvæske (CSF): Økt protein, lymfocytær pleocytose, økt ACE, oligoklonale bånd
- Sarkoidose-bevis annet sted: Bryst-CT (hila-lymfadenopati, mikronoduler), ACE, lysozym, PET-CT, biopsi (transbronkial, kutt, hud)
- Ekskludere differensialdiagnoser: Tuberkulose, nevrosyfilis, lymphoma, MS, ADEM, vaskulitt, metastaser
Behandling
Førstelinje: Prednisolon 0,5–1 mg/kg/dag, deretter tapering over 6–12 mnd. Høyere dose ved alvorlig myelopati/optikusnevrit.
Steroid-sparende / refraktære tilfeller:
- Metotreksat (hyppigst valgt)
- Azatioprin, mycofenolat mofetil
- Hydroksyklorokin (ved kutan/leddmanifestasjoner)
- TNF-α-hæmmere (infliximab, adalimumab) – sterk evidens for refraktær neurosarkoidose
- Rituksumab (B-celledepletering) – nye data lover
Prognose
- Mange går i remisjon (moneder–år)
- Noen har monofasisk forløp, andre residdver/ kronisk aktiv sykdom
- Tidlig behandling forbedrer utfall – forsinkelse gir risiko for permanent nevrologisk skade
- Mortalitet: lav, men kan være dødelig ved alvorlig hjerne/ryggmargspredning
Regelmessig oppfølging med nevrolog, ofte reumatolog, øyelege. MRI og klinisk status styrer tapering.