Kortikobasal degenerasjon (CBD) – en sjelden nevrodegenerativ sykdom

Kortikobasal degenerasjon (CBD) er en progresiv, sjelden (5–7 per 100 000) nevrodegenerativ sykdom som rammer cerebral cortex og basalganglier. Debut typisk etter 60 år. Definitiv diagnose kun post mortem (høy tau-protein, astrogliale inklusjoner, Gallyas-Braak-farging). I praksis brukes begrepet kortikobasalt syndrom (CBS) for klinisk diagnose.

Kjerne症状

• Motorikk: rygiditet, bradykinesi, dystoni, apraksi (kan ikke utføre lærte bevegelser), alien hand-syndrom.
• Gang/balanse: fall, ustabilitet.
• Tale/språk: afasi (ekspressiv/reseptiv).
• Kognitivt/psykisk: demens, depresjon, irritabilitet, eksekutiv dysfunksjon.

Differensialdiagnose

Ligner på: progressiv supranukleær parese (PSP), Parkinsons sykdom, Alzheimers, frontotemporal demens. Ingen enkelt test skiller dem tidlig. Bilde (MRI: atrofi, FDOPA-PET: dopamintap, SPECT: hypoperfusjon) støtter, men er ikke diagnostisk alene.

Behandling og prognose

Ingen kur. Symptomatisk: dopaminerge medisiner (ofte begrenset effekt), logopedi, ergoterapi, fysioterapi, tilpassede hjelpemidler. Prognose: dårlig, median overlevelse ~8 år fra debut. Fokus på livskvalitet og funksjonserhalt.