Cerebral venøs sinustrombose (CVST): En sjelden men alvorlig hjerneblødning

Cerebral venøs sinustrombose (CVST) er en sjelden, men potensielt livstruende tilstand der en blodpropp (trombe) dannes i de **venøse sinuser** som drenerer blodet fra hjernen. I motsetning til arteriell hjerneblødning (hjerneslag forårsaket av blodpropp i en hjerneartre), påvirker CVST **venøs avrenning**, noe som fører til økt intrakraniell trykk, venøs infarkt (venøst infarkt blöder ofte sekundært) og nevrologiske symptom.

Epidemiologi og risikofaktorer

• Incidens: ~3–4 per 1 million innbyggere per år (underrapportert).
• Alder: Bimodal – unge voksne (20–40 år) og eldre (>60 år).
• Kjønn: 3:1 kvinners fordel (hormonell påvirkning).
• Hovedrisikofaktorer:
  • Hormonell kontrasepsjon (p-piller) – øker risiko 3–6 ganger.
  • Graviditet og barseltid (opptil 6 uker postpartum) – hyperkoagulabel tilstand.
  • Infeksjoner: Øre-/sidehulebetennelse, meningitis, sepsis.
  • Trombofili: Faktor V Leiden, protrombinmutasjon, protein C/S/antitrombin mangler, antifosfolipid syndrom.
  • Kreft, inflammatorisk tarmsykdom (IBD), nefrotisk syndrom, SLE.
  • Traume / nevrokirurgi.
  • Dehydrering, høye høyder.
  • Visse medisiner: Kortikosteroider, L-asparaginase, tamoxifen, væksthormon.

Patofysiologi

Tromben i sinusene (ofte **superior sagittal sinus**, transversale sinus, sigmoideus sinus, eller cavøs sinus) forhindrer venøs avrenning → økt venøst trykk → redusert arteriell perfusjon (ved økt intrakraniell trykk) → iskemi / infarkt. Venøse infarkter har ofte **hemorragisk transformasjon** (blødning inn i infarktområdet) p.g.a. venøs kongestjon og reperfusjon. Økt intrakraniell trykk gir hodepine, papilledem (øyenervesvulling), falsk lokaliserende tegn (abducensparese).

Klinisk bilde – Symptomer

Ofte insidiøs debut (dager–uker), men kan være akutt.

Cavernøs sinustrombose (CST) er en spesifikk, alvorlig undertype (ofte postinfeksiøs) med: feber, øyenervespareser (CN III, IV, VI, V1/V2), proptose, kjemiose, periorbittødem, sepsis.

Diagnostikk – Billediagnostikk er nøkkelen

1. CT hjerne (uten kontrast) – Ofte første undersøkelse

• Viser blødning (hyperdens), infarkt (hypodens), økt ventricler.
• **Begrensning:** Ofte normal tidlig, eller ikke-spesifikke funn. Viser *ikke* tromben i sinusen direkte.
• Brukes for å utelukke annen akutt patologi (subaraknoidalblødning, tumor, traumatisk blødning).

2. CT Venografi (CTV) – Mye sensitivitet

• Jodkontrast i.v. → visualiserer venøse sinuser.
• Trombe ses som **fyllingsdefekt** (lavdens) i kontrastfyldte sinuser («empty delta sign» i superior sagittal sinus).
• Raskt, tilgjengelig, god sensitivitet (~90–95 %).

3. MR Venografi (MRV) – Guldstandard

• Time-of-flight (TOF) 2D/3D eller kontrastforstærket (Gd).
• Viser trombe, venøs infarkt, ødem, blødning, kollaterale vene, intrakraniell trykk tegn (tomme sella, flattening av posterior skalle, papilledem).
• Ingen joniserende stråling. Best for visualisering av sinusvegger, trombealder, kollateraler.

4. Konvensjonell digital subtraksjonsangiografi (DSA)

• Invasiv, brukes nå primært ved **endovaskulær behandling** (trombolyse, trombektomi, stenting).

Behandling

Akutt fase (Sykehus / Névrointensiv)

1. Antikoagulasjon – Hjørnestein:
   • **Lavmolekylært heparin (LMWH)** (enoxaparin 1 mg/kg x 2 s.c.) ELLER **ufraksjonert heparin (UFH)** i.v. (justeres etter aPTT).
   • **IKKE** kontraindikert ved intrakraniell blødning (venøse infarkter blöder ofte, men antikoagulasjon reduserer trombepropagasjon og forbedrer utfall). Evidens: ISCVT-studien, flere kohorter.
   • Varighet: Minst 3–6 mnd, ofte livslang ved varig risikofaktor (trombofili, kreft, antikoagulasjon indikert uavhengig).
2. Intrakraniell trykk behandling:
   • Hodeende hevet 30°.
   • Osmotisk terapi: Mannitol / hypertonisk salin ved tegn på herniasjon.
   • Acetazolamide (ved idiopatisk intrakraniell hypertension som bidrar).
   • Ventrikulostomi / shunt ved hydrocephalus.
3. Krampbehandling: Levetiracetam / valproat / fosfenytoin profilaktisk ved infarkt / krampianfall.
4. Infeksjonsbehandling: Antibiotika ved septisk sinustrombose (CST, meningitis).

Endovaskulær behandling (Nevroradiologi / Névrokirurgi)

Indikasjon: **Deteriorerende nevrologisk status** trotz antikoagulasjon, massiv trombe, koma, hjerne stamme tegn.

• Intravaskulær trombolyse (alteplase / urokinase) direkte i sinuset.
• Mekanisk trombektomi (stent-retriever, aspirasjon).
• Sinus stenting ved stenose / resisterende trombe.
• Risiko: Intrakraniell blødning (~5–10 %).

Langtid

• Overgang til oral antikoagulasjon (DOAC: rivaroxaban, apixaban, dabigatran – ofte foretrukket over warfarin p.g.a. enklere håndtering, mindre monitoring). Warfarin (INR 2–3) fortsatt brukes ved mekaniske hjerteklapper, antifyllipid syndrom.
• Opptrening, nevrologisk rehabilitering.
• Kontroll MRV ved 3–6 mnd for å vurdere resanalisering / kollateraler.
• Undersøkelse for trombofili (hvis ikke allerede gjort).
• Kontraception: Unngå östrogenholdige p-piller (progestin-only OK, kobber-spiral OK).

Prognose

• Dødelighet akutt: ~5–10 % (tidligere 30 % før antikoagulasjon rutine).
• ~80 % gjør god/gjenopprettet nevrologisk funksjon.
• Residuelle symptomer: Hodepine, kognitive vansker, epilepsi, visuelt feltdefekt.
• Residivrisiko: ~2–5 % per år (høyere ved varig trombofili/kreft).

Nøkkelpunkter for klinikere

1. Tenke på CVST ved **hodepine + nevrologiske symptom / kramp / papilledem** hos **ung kvinne på p-pille / gravid / postpartum**.
2. **CT hjerne alene utelukker IKKE CVST** – bestill CTV eller MRV ved mistanke.
3. **Start antikoagulasjon (LMWH) UMIDDELBART** ved bekreftet/mistenkt CVST – også ved intrakraniell blødning.
4. Involver nevrolog, nevroradiolog, nevrokirurg, intensivist tidlig.
5. Genetisk rådgiving ved trombofili.

CVST er en diagnostisk utfordring, men med høy klinisk mistanke, rask billediagnostikk (MRV/CTV) og umiddelbar antikoagulasjon, er prognosen god for de aller fleste.