Hva er fibrolamellært hepatocellulært karsinom (FL-HCC)?

Fibrolamellært hepatocellulært karsinom – en sjelden leverkreft hos unge

Fibrolamellært hepatocellulært karsinom (FL-HCC) er en sjelden, distinkt undertype av primær leverkreft som primært rammer unge voksne (typisk 10–40 år) uten kjennetegn på leverfibrose/sirrhos. Det utgjør ~1 % av alle primære leverkrefter.

Kjennetegn som skiller fra konvensjonelt HCC

Egenskap	FL-HCC	Konvensjonelt HCC
Alder	Unge (gj.sn. 25 år)	Eldre (50–70 år)
Underliggende leversykdom	Sjelden sirrhos/fibrose	Ofte sirrhos (hepatitt B/C, alkohol, NASH)
Kjønn	Litt overvekt kvinner	Menn (2–4:1)
AFP (alfa-fetoprotein)	Ofte normalt	Ofte forhøyet
Histologi	Lamellært fibrosebånd, store celler med pale cytoplasm, «pale bodies»	Trabekulært, pseudoglandulært
Genetikk	DNAJB1-PRKACA fusjonsgen (nærmest 100 %)	Heterogent (TERT, TP53, CTNNB1)

Symptomer

• Ofte sene/uspesifikke: Vektfall, appetittap, generell ubehag, bukvolum (palperbar tumor).
• Smerte i øvre høyre kvadrant (leverkapselspenning).
• Ikterus sjelden (ingen gallestein/sirkulasjonsvansker tidlig).

Diagnostikk

• Bilde: CT/MR lever med kontrast (arteriell fase forbedring, portovenøs «washout» mindre typisk enn HCC).
• Biopsi: Histologi + immunohistokjemi (CK7+, CD68+, PRKACA fusjon).
• Molekylær: DNAJB1-PRKACA fusjon (diagnostisk gold standard).

Behandling

• Kirurgisk reseksjon: Eneste kurative mulighet. Leverreseksjon (hemihepatektomi, segmentreseksjon) hvis R0 mulig.
• Levertransplantasjon: Ved multifokal sykdom / utilstrekkelig fremtidig levervolum. Milan-kriterier gjelder ikke like strengt (ofte unntak).
• Kjemoterapi: Ingen standardisert adjuvant regime. Systemisk behandling (f.eks. sorafenib, lenvatinib, immunterapi) ved metastaser / inoperabelt. Respons ofte bedre enn ved HCC.
• Lokoregionale: TACE, RFA, TARE – begrenset evidens.

Prognose

• 5-års overlevelse ~50–70 % (bedre enn HCC ~15–20 %).
• Årsak usikker: Yngre pasienter, sunnere lever, biologisk mindre aggressivt?
• Rekurrens vanlig (intrahepatisk, lunger, lymfeknuter) – oppfølging avgjørende.