Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Hva er arachnodactyly?

Hva er arachnodactyly?

arachnodactyly er en medisinsk tilstand som fører til misdannelse av fingrene. Denne tilstanden er også kjent som achromachia og som edderkopp fingre, fordi det fører til at fingrene til å vokse uforholdsmessig lang og slank i forhold til resten av hånden. Arachnodactyly kan være en medfødt tilstand, noe som betyr at et barn blir født med denne finger misdannelse, eller kan utvikles etter fødselen i løpet av barndommen eller i voksen alder. I det sistnevnte tilfelle er sykdommen betegnet som medfødt contractural arachnodactyly.

Det viktigste symptomet på denne betingelsen er bare utseendet av fingrene. De er veldig lang og slank, og kan også være litt buet. I noen mennesker, kan fingrene være usedvanlig fleksible, slik at fingrene skal bøyes bakover opp til 180 grader. Arachnodactyly er vanligvis en indikasjon på en underliggende sykdom som forårsaker fingrene til å vokse unormalt

Mange mennesker har fingre som er lange og slanke.; denne fysiske kjennetegn betyr ikke alltid at noen har arachnodactyly. Selv om dette er en normal fysisk egenskap i de fleste tilfeller, konsultere en lege er fortsatt viktig, spesielt hvis tilstanden utvikler seg i barndommen eller i voksen alder. Dette er fordi arachnodactyly vanligvis betegner nærværet av en mer alvorlig medisinsk tilstand.
annonse

Det er flere forskjellige forhold som kan føre til et barn å bli født med arachnodactyly, eller for å utvikle denne fysiske kjennetegn i de første årene av livet. En av disse er Marfans syndrom, en genetisk-arvelig sykdom som fører til en defekt i bindevev. Barn født med Marfans syndrom er vanligvis høy for alderen, med lange lemmer og sifre. Disse barna er i faresonen for å utvikle hjerte- og lungeskader.

Et beslektet tilstand som kalles Beals syndrom, Beals-Hecht syndrom eller medfødt contractural arachnodactyly, er også en genetisk lidelse som fører til feil i bindevev. Barn med denne tilstanden har lignende fysiske egenskaper til de med Marfans syndrom, med lange, slanke sifre. I tillegg har barn med Beals syndrom er begrenset i bevegelse, som deres defekt bindevev hindrer retting av mange ledd, inkludert fingre og tær, ankler, knær, hofter og albuer.

Barn kan også utvikle arachnodactyly hvis de er født med homocystinuri, eller cystationin beta syntase mangel. Dette genetisk arvede tilstand påvirker metabolismen av en aminosyre som kalles metionin. Barn med homocystinuria er ikke i stand til å forbrenne metionin, forårsaker denne aminosyren for å bygge opp til toksiske nivåer. Identifisere fysiske egenskaper inkluderer lange, tynne lemmer og fingre, knock-knær, høye buer, og synsproblemer. Hvis ikke diagnostisert og behandlet tidlig, kan homocystinuria forårsake utviklingshemming og karproblemer.

De medisinske tilstander som produserer arachnodactyly som et symptom tendens til å være alvorlig i naturen. Hvis venstre ubehandlet, kan noen av de ovennevnte forholdene føre til alvorlig fysisk eller psykisk skade. Av denne grunn, til et barn som utvikler arachnodactyly bør undersøkes av en lege avgjøre den underliggende årsaken til tilstanden.