Richters transformasjon: Når CLL utvikler aggressivt lymfom

Hva er Richters transformasjon?

Richters transformasjon (Richters syndrom) er en alvorlig komplikasjon hvor kronisk lymfatisk leukemi (CLL) eller hårcelleleukemi (HCL) transformerer til diffus stor B-celle lymfom (DLBCL) – en aggressiv lymfomtype. Ca. 5–8 % av CLL-pasienter utvikler dette.

Symptomer

• Raskt voksende, smertefrie lymfeknuter (ofte mage/bug)
• Feber uten annen forklaring
• Nattesvette, uforklarlig vektfall
• Milte/lever forstørrelse (hepatosplenomegali)
• Anemi, trombocytopeni → blåmerker, pustetekster
• Generelt nedsatt form

Diagnostikk

Biopsi av forstørret lymfeknute viser DLBCL-morfologi. Immunofenotyping (CD20+, CD10+/-, BCL2+, BCL6+, Ki-67 høy). Genetisk testing (MYC, BCL2, BCL6 translokasjoner = «double/triple hit»).

Årsaker (teorier)

• Genetiske mutasjoner i CLL-klonen (TP53, NOTCH1, MYC)
• Epstein-Barr-virus (EBV) reaktivering
• Behandlingsrelatert (fludarabin kan øke risiko?)

Behandling

• Kjemoterapi etter DLBCL-protokoller (R-CHOP, DA-EPOCH-R)
• Stråleterapi til bulk-sykdom
• Stamcelletransplantasjon (autolog/allogen) ved respons
• Nye midler: BTK-hæmmere (ibrutinib), BCL2-hæmmere (venetoclax), CAR-T-celler ved refraktær sykdom

Prognose

Historisk dårlig (gjennomsnittlig overlevelse ~6 mnd uten behandling). Moderne regimes har forbedret utsikter, men forblir utfordrende. Tidlig diagnostikk og sentralisert behandling avgjørende.