Radioulnar synostose: Medfødt eller oppkjøpt forening av radius og ulna

Hva er radioulnar synostose?

Radioulnar synostose er en unormal knoglenforening (synostose) mellom radius og ulna i underarmen. Det hindrer pronasjon/supinasjon (roterende bevegelse av underarm/hånd). Ofte medfødt (kongential), bilateral, isolert eller som del av syndrom. Kan også oppstå etter trauma (fraktur, operasjon).

Klassifisering (Cleary & Omer)

Type	Beskrivelse
Type 1	Proksimal: radius-hode forenet med ulna (eller radius-hode mangler). Ingen proximal radioulnar ledd.
Type 2	Radius-hode dysplastisk, forskjøvet, forenet med ulna skaft.
Type 3	Distal: radius og ulna forenet via bindevev/ligament distalt. Proksimalt ledd intakt.
Type 4	Radius-hode dislokert (foran/bak) + synostose.

Symptomer og funksjonshemning

• Fast underarmposisjon (ofte pronert – hånd bakover).
• Innmulig pronasjon/supinasjon.
• Kompenasjon: skulder ekstern rotasjon, håndledd ulnær avbøyning.
• Bilateral: vanskeligheter med hygiene, kleing, spising, skrive, sport.
• Unilateral: ofte mindre funksjonshemming pga. kompensasjon med motsatt hånd.

Diagnostikk

• Klinisk: manglende pronasjon/supinasjon, fast posisjon.
• Røntgen (AP + lateral underarm): viser knoglenbro, dysplasi, dislokasjon.
• CT 3D-rekonstruksjon: detaljert anatomi for kirurgiplanlegging.

Behandling

• Konservativt (hovedregel): Fysioterapi, ergoterapi, hjelpemidler (tilpasset bestikk, verktøy, tastatur), aktivitetsmodifisering. Mange fungerer godt uten kirurgi.
• Kirurgi (valgte tilfeller):
  • Osteotomi med derotasjon: skjærer bein, roterer til funksjonell posisjon (neutral/let supinasjon), fixer med plate/skruer. Best ved unilateral, type 3, funksjonell krav.
  • Synostose-reseksjon (interposisjon med fett/muskel/fascie): ofte resitiv synostose.
  • Proksimal radioulnar leddrekonstruksjon (type 1/2) – teknisk krevende, variabel resultat.

Kirurgi anbefales vanligvis først i tenåralder/unge voksne med betydelig funksjonshemning. Resultat varierer; komplikasjoner: nerveskade, stivhet, resitiv synostose, infeksjon, ikke-union.

Assosierte tilstander

Kongential: Holt-Oram syndrom, Nievergelt syndrom, Turner syndrom, Klinefelter, radioulnar synostose med amegakaryocytose (GATA1 mutasjon).