Autoimmun nøytropeni: Antistoffer angriper hvite blodlegemer

Autoimmun nøytropeni (AIN) er en sjelden blodlidelse der autoantistoffer (IgG) binder til nøytrofile (en type hvite blodlegemer som bekjemper bakterier), medfører deres ødeleggelse i milten/lever. Resultat: lavt nøytrofil-tall (ANC < 1,5 × 10⁹/L), økt infeksjonsrisiko.

Typer

• Primær AIN (idiopatisk): Ofte barn 6 mnd – 4 år. Ofte spontan remisjon på 1–2 år. Kvinner > menn.
• Sekundær AIN: Knyttet til autoimmun sykdommer (SLE, reumatoid artritt, autoimmune hepatitt), infeksjoner (EBV, CMV, HIV), medikamenter, lymfoproliferative sykdommer. Voksne, mer persistente.

Diagnostikk

1. Full blodtelling med differensialtelling → ANC (absolutt nøytrofiltall). ANC < 1,5 = nøytropeni, < 0,5 = alvorlig, < 0,2 = livstruende.
2. Antinøytrofil-antistoffer (HNA-1a, HNA-1b, CD11b, CD16b) – sensitivitet ~50–70 %. Negativt utelukker ikke.
3. Benmargaspirat: Viser normal/økt nøytrofilproduksjon (myeloide forstadier) → bevis for perifer destruksjon, ikke produksjonsfeil.
4. Uteslut medikamenter, B12/folat-mangel, infeksjoner, systemiske sykdommer.

Behandling

• Mild (ANC 1,0–1,5): Ofte observasjon. Infeksjonsprofylakse ved ekstra risiko.
• Moderat (ANC 0,5–1,0): Overvåking. G-CSF (filgrastim/pegfilgrastim) ved infeksjoner eller fallende ANC.
• Alvorlig (ANC < 0,5) / febril nøytropeni: Akutt innleggelse, IV-antibiotika (piperacillin-tazobaktam/karbapenem), G-CSF. Undersøkelse for infeksjonsfokus.
• Immunmodulerende: IVIG (intravenøst immunglobulin) – midlertidig løfter ANC (brukes ved alvorlige infeksjoner, pre-operativt). Rituximab (anti-CD20) – ved refraktær/sekundær AIN. Kortikosteroider – begrenset effekt, bivirkninger.
• Splennektomi: Tidligere brukt, nå sjeldent (infeksjonsrisiko, trombose).

Livsstilsråd

• God håndhygiene, unngå store folkemengder ved lav ANC.
• Vaksinasjonsprogram (døde vaksiner trygge, levende avklart med lege).
• Rask legevedtak ved feber > 38,5 °C eller infeksjonstegn.
• Medisinalarm / ID-kort med diagnose.

Primær AIN hos barn har god prognose med spontan heling. Sekundær AIN krever behandling av underliggende sykdom.