Hemifasial spasm: Ufrivillige ansiktsspasmer, årsaker, diagnostikk og behandling

Hemifasial spasm (HFS) er en nevromuskulær lidelse preget av ufrivillige, intermittente, kloniske kontraksjoner av musklene innervert av ansiktsnerven (N. VII) på *én* side. Debuterer typisk i 40–60-årsalderen, oftere kvinner. Ofte progressiv: starter periokulært (orbicularis oculi – øyelokklukning) → spre seg kaudalt til mund (orbicularis oris, zygomaticus, platysma) → heile halvparten av ansiktet. Kan være kontinuerlig ved alvorlig tilfeller.

Årsaker (Etiologi)

• Primær (idiopatisk) vaskulær kompresjon (~90 %): En bølge (ofte A. cerebelli inferior anterior – AICA, eller A. vertebralis, PICA) pulserer mot ansiktsnervens rotssone (REZ – root entry zone) i bækkenbunnen (pons). Myelinforstyrrelse → ektop aktivitet / ephaptisk overføring → synkronisert utløsning av motoriske enheter.
• Sekundær: Tumor (vestibulærv schwannom / akustikusnevrinom, meningiom, epidermoidcyste, kordom), AVM, aneurysme, multippel sklerose (demyelinisering REZ), traume, postoperativt (mikrovaskulær dekompresjon, annen bækkenbunnkirurgi).

Diagnostikk

• Klinisk (typisk: ufrivillig, unilateral, progressiv, periokulært debut).
• MR hjerne med CISS / FIESTA / 3D T2 (høy oppløsning bækkenbunn): Viser vaskulær kompresjon (kontakt kar–nerv), ekskluderer tumor, MS-plakke, AVM. *Gullstandard.*
• Elektromyografi (EMG) ansiktsmuskler: Viser synkronisert, høyfrekvent motorisk enhetsutladning (typisk > 200 Hz) i hvile, forverres ved bevegelse/stress. Bekrefter diagnostikk, skiller fra tics, myokymi, blepharospasm (bilateral), ansiktsmyokymi (kontinuerlig, fin, «bag of worms»).

Behandling

1. Botulinumtoksin type A (BoNT-A) – 1. linje

• Injeksjon i påvirkede muskler (orbicularis oculi, zygomaticus, orbicularis oris, platysma) guidert av EMG / ultralyd / klinisk.
• Effekt debut 3–7 dager, topp 2–4 uker, varighet 3–4 mnd (2–6 mnd). Gjentas jevnlig.
• Bivirkninger: Ptose (lokket øyelokk), diplopi, tørr øye, asymetri, svimmelhet ved svelging (spreiding til flytende halsmuskler). Generelt godt tolerert.

2. Mikrovaskulær dekompresjon (MVD) – Kirurgisk kur

• Retrosigmoidal kraniektomi / kraniotomi. Identifiserer kar som komprimerer N. VII REZ. Plasserer teflonfilte / muskel / lyocell mellom kar og nerv. Suksesrate 80–90 % langtidlig frihet for spasmer.
• Risiko: Hørevesenstap (1–2 %), hjernevæskelekkasje (CSF-lekkasje), infeksjon, hjerneblødning, kranialnervparese (VII, VIII, V), hjerneinfarkt, død (< 0,5 %).
• Indikasjon: Unge, symptomatiske, ønsker kur, god anestesikapasitet, ingen alvorlig komorbiditet. Eldre / komorbide → BoNT-A foretrukket.

3. Oral medikamenter (lav evidens, ofte utilstrekkelig)

• Karbamazepin, oksakarbasin, baclofen, klonazepam, gabapentin, pregabalin. Brukes som bridge til BoNT-A/MVD, eller ved nevlig avvik.
• Muskelavslappende (baclofen, tizanidin) – sedasjon begrenser.

Differensialdiagnose

• Blepharospasm (bilateral, øyelokk, sensoriske trikk).
• Ansiktsmyokymi (kontinuerlig, fin, undulérende, ofte pontin gliom / MS / Guillain-Barré).
• Tics (Tourette – forhåndsbevissthet, undertrykkelig, kompleks).
• Hemifasial spasm vs. synkineser etter Bell's parese (feil innervasjon ved regenerering – «krokodilletårer», muntvinkel trekkes opp ved øyelokklukning).

Livskvalitet

HFS gir betydelig psykososial belastning (sosial isolasjon, depresjon, arbeidsevne). Pasientforeninger (f.eks. Norsk forening for ansiktsnervlidelser) gir støtte. Tidlig henvisning til nevrolog/nevrokirurg for MR og behandlingsplanlegging anbefales.