Pemphigus vs. pemfigoid: Autoimmune blæresykdommer – forskjeller og behandling

Pemphigus og pemfigoid (bulløst pemfigoid) er to forskjellige autoimmun blæresykdommer (immunobulløse sykdommer). Begge forårsaker blærer og erosjoner, men de angriper ulike proteiner i huden, har ulike kliniske bilder og prognose.

Kjerneforskjeller

Egenskap	Pemphigus (vulgaris/foliaceus)	Bulløst pemfigoid (BP)
Autoantigen	Desmoglein 1 & 3 (desmosomer – celle-celle adhesjon)	BP180 (BPAG2, kollegen XVII) & BP230 (hemidesmosomer – celle-matrix adhesjon)
Nivå av blæredannelse	Intraepidermalt (suprabasalt ved PV, subkornealt ved PF)	Subepidermalt (dermo-epidermalt grense)
Blæretype	Skjøre, flate, rives lett → erosjoner, krustor. Nikolskys tegn positivt.	Spente, tyktveggede, rives ikke lett. Nikolskys tegn negativt.
Smerte/kløe	Smerte (erosjoner), mindre kløe.	Intens kløe (ofte før blærer), smerte ved erosjoner.
Slimhinner	Ofte angitt (munn, øyne, genitaler, anus) – spesielt pemphigus vulgaris.	Sjelden (10–20 %), ofte øyne (okulært pemfigoid / MMP).
Typisk alder	40–60 år (PV).	>70 år (BP).
Mortalitet	Høyere (infeksjon, sepsis, væske/elektrolyttap) hvis ubehandlet.	Lavere, men høy hos eldskre, multimorbide pasienter.

Undertyper

Pemphigus

• Pemphigus vulgaris (PV): Desmoglein 3 (±1). Munnblærer (ofte første tegn) → hud. Alvorlig.
• Pemphigus foliaceus (PF): Desmoglein 1. Overfladiske blærer på hodebunn, ansikt, bryst, rygg. Ikke munn. Mindre alvorlig.
• Paraneoplastisk pemphigus (PNP): Assosiert med lymfoproliferative lidelser. Alvorlig, multi-organ, irreversibel lungeskade (bronkiolitis obliterans). Dårlig prognose.

Pemfigoid

• Bulløst pemfigoid (BP): Vanligst. Blærer på overarmer, innsiden lår, buk, kroppsstamm. Kløe dominert.
• Mukøst pemfigoid (MMP / cicatriserende pemfigoid): Slimhinner (øyne, munn, nese, genitaler, svelg). Arriskade → synstap, stricture. Krever aggressiv immunsuppresjon.
• Graviditets-pemfigoid (tidl. herpes gestationis): 2.–3. trimester / postpartum. Autoantikropp mot BP180. God prognose, kan residere i etterfølgende graviditeter.
• Lineært IgA-dermatose / epidermolysis bullosa acquisita (EBA): Relaterte subepidermale blæresykdommer.

Diagnostikk

1. Klinisk bilde + anamnese.
2. Bioptí for rutinemessig histologi (H&E): Viser blærenivå (intra- vs subepidermalt) og inflammasjonsinfiltrat.
3. Direkte immunofluorescens (DIF) på perilesjonalt hud: **Gullstandard.**
   Pemphigus: IgG (+/- C3) intercellulært «fishnet» mønster i epidermis.
   Pemfigoid: Lineært IgG og/eller C3 langs dermo-epidermalt grense (sølvspor).
4. Indirekte immunofluorescens (IIF) på serum: Titer av sirkulerende antistoffer (correlere med aktivitet).
5. ELISA: Kvantitativ måling av anti-desmoglein 1/3 (pemphigus) eller anti-BP180/BP230 (pemfigoid). Brukes til diagnostikk og overvåking.

Behandling – generelle prinsipper

Mål: Kontrollere blæredannelse, helbrede erosjoner, minimere bivirkninger.

Første linje

• Topikale steroid (klasse I–II): Krem/salve ved lokalisert sykdom (ofte tilstrekkelig ved mildt BP, PF).
• Systemiske kortikosteroider (prednisolon): 0,5–1 mg/kg/dag (PV, alvorlig BP, MMP). Tapering etter klinisk respons.
• Steroid-sparende immunsuppressiva (startes tidlig for å redusere steroid-dosis/varighet):
  • Azatioprin (standard, TPMT-test før start).
  • Mykoferolat mofetil (MMF).
  • Rituksimab (anti-CD20) – **nå førstevalg ved nydiagnostisert moderat-alvorlig PV** (Ritux 3-cycle protokoll), også ved refrattært BP/MMP.
  • Cyklophosphamid (pulssvis, alvorlige/refrattære tilfeller, PNP).
  • Dapson / tetracykliner + nisinamid (mildt BP, lineært IgA).

Adjuvanter / nyere

• IVIG (intravenøst immunglobulin) – refrattære tilfeller.
• Immunadsorpsjon / plasmaferese – akutt livstruende sykdom (PNP, alvorlig PV).
• Anti-IL-4/13 (dupilumab), anti-IL-17/23, JAK-hummere – under undersøkelse/off-label.

Symptomatisk

• Sårstell (ikke-adhesive, silver, skum, hydrokolloid).
• Smertestilling, antihistaminer (kløe ved BP).
• Infeksjonsprofilakse/behandling.
• Ernæring (høy protein, zink, vitamin C).
• Øyenlegeoppfølging ved okulært involvment (MMP).

Prognose

Med moderne behandling (spesielt rituksimab for PV) er langtidsremisjon mulig for de fleste. Pemfigoid har ofte remitterende/residiverende forløp. MMP og PNP har verst prognose. Livslang oppfølging er nødvendig.