Makulær amyloidose: Kløende hudforandringer på ryggen

Hva er makulær amyloidose?

Makulær amyloidose (macular amyloidosis) er en form for primær kutan amyloidose – en hudlidelse hvor amyloidprotein (fibrilært protein) avsettes i papillært dermis, uten systemisk påvirkning. Den manifesterer seg som symmetriske, hyperpigmenterte, kløende makuler (flate flekker) på øvre rygg, ofte i et "ripple"-mønster. Den er hyppigst hos kvinner, mørkere hudtyper (Fitzpatrick III–V), og i tropiske/subtropiske områder (Sør-Amerika, Asia, Midtøsten).

Klinisk bilde

• Lokalisering: Øvre rygg (interskapulært), kan spre til overarmer, hals, bryst.
• Morfologi: Flate, brune til gråbrune makuler, 1–3 mm, som samler seg til rippelignende ("ripple pattern") eller retikulære nettverk.
• Symptomer: Intens kløe (pruritus) – ofte det mest belastende symptom. Kan forverres ved svetting, varme, ull, stress.
• Demografi: Voksne (20–50 år), kvinner > menn (3:1).

Patogenes (to hovedteorier)

1. Fibrillær legeme-teori: Fibroblaster og makrofager fagocytoser skadede keratinoctyer/ekzosomer → prosesserer til amyloidfibriller (deriverte fra keratiner, f.eks. K17, K6).
2. Sekretorisk teori: Basale keratinoctyer syntetiserer amyloid (galektin-7, IL-31 relatert) som sekreteres ut i dermis ved stress (UV, friksjon, oksidativ stress).

Begge teorier implikerer **onkostatin M-reseptor (OSMRβ)** signalering. Mutasjoner i *OSMR* eller *IL31RA* er assosiert med familiære former av primær kutan amyloidose.

Differentiasjonsdiagnoser

Diagnostikk

• Klinisk: Karakteristisk bilde + kløe + demografi.
• Hudbiopsi (3–4 mm punch): Fargning med Congo rød (apple-green birifringens i polarisert lys), Thioflavin T/T S, eller antikropp mot keratin. Viser amyloid i papillært dermis, ofte i nærhet av svettekjertler/hårfolikler.
• Systemisk utredning (ved mistanke): S-/U-urin for lette kjeder (kappa/lambda), NT-proBNP, karotis US, nyrebiopsi (hvis systemisk amyloidose mistenkes – sjelden ved isolert makulær type).

Behandling (utfordrende, ofte delvis effekt)

Topikale

• Kortikosteroider (potente, kort varighet) – reduserer inflammasjon/kløe.
• Kalsineurinhummere (takrolimus, pimecrolimus) – steroid-sparende.
• Retinoider (tretinoin, adapalen) – normaliserer keratinisering, kan redusere amyloid.
• Keratolytika (salicylsyre, uré) – fjerner hyperkeratotisk overflate.
• Dimetylsulfoxid (DMSO) topical – historisk bruk, variabel effekt.

Systemiske

• Antihistaminer (sedative natt, ikke-sedative dag) – symtomlindring kløe.
• Doksycyklin / minosyklin (antiinflammatorisk, MMP-hemmer) – kasusstudier viser effekt.
• Hydroksyklorokvin – immunomodulerende, kasusrapporter.

Fysiske modaliteter

• UV-B fototerapi (nb-UVB) – reduserer kløe, kan forbedre pigmetring.
• PUVA (psoralen + UVA) – eldre metode.
• Laser (Q-switched Nd:YAG, fraksjonert CO₂) – kasusrapporter for pigmetring/amyloid reduksjon.
• Kirurgisk ekscision / kurretasje – ved lokaliserte, motstandsdyktige lesjoner.

Prognose

Kronisk, voksende/vakrende forløp. Ingen kur. Spontan remisjon forekommer, men recidiv er vanlig. Livskvalitet kan vesentlig påvirkes pga. kløe og kosmetisk belastelse. Pasientopplysning om unndragelse av irritanter (varme, tette klær, uv) og god hudpleie (emollienter) er viktig.