Hva er hemofili?

Hemofili er en arvelig blodsykdom som resulterer i blodet unnlatelse av å koagulere normalt. De som lider av denne tilstand kan flyte i en lang tidsperiode selv fra den minste kutt eller skade. Uforklarlige blåmerker er også vanlig. Selv om blødning fra eksterne skader er et problem for dem som lider av sykdommen, og kan være alvorlige, faren for hemofili ligger i tendensen til å blø internt. Blødning i muskler og ledd er en vanlig smertefullt symptom, men viktige indre organer som hjernen, ryggmargen, lever og andre kritiske systemer kan begynne å blødning uventet, å sette en persons liv i overhengende fare.

Dette sykdommen er forårsaket av en mangel på en viktig protein som finnes i normalt blod som hjelpemidler i koagulering. Helsepersonell erkjenne to forskjellige typer av hemofili: type A og type B. Disse to typene adskiller seg i type protein som er mangelfull eller ikke tilstede i blodet. Proteinet som forårsaker type A kalles faktor VIII protein, og hemofili B er forårsaket av proteinet referert til som faktor IX
Ad

Begge typer er meget sjeldne.; men er type A litt mer vanlig enn type B. Hemofili finnes nesten utelukkende hos menn, selv om kvinnelige bærere kan oppleve milde symptomer. Enkeltsaker anses å være mild, moderat eller alvorlig, avhengig av mangel på proteiner som normalt hjelper blodet å koagulere. De med mild hemofili generelt har bare 30% av det gjennomsnittlige nivået av det koagulerende protein. Moderat sykdom er et resultat av bare 5% av det normale nivå av protein, og alvorlige resultater fra mindre enn 1% av den normale nærvær av proteinet.

Hemophilia blir vanligvis diagnostisert i løpet av den første leveår, og moderne behandlinger er effektive. Faktor erstatningsterapi ved bruk av syntetiske proteiner er de mest vanlige og effektive behandling. Andre medisiner er tilgjengelige for å øke kroppens egen produksjon av proteiner eller for å hjelpe blodpropp på annen måte.

I historien, en av de mest kjente og tragiske tilfeller påvirket tiltenkte arving til tronen av Russland. Som sønn av Nicholas II, den siste tsaren av Russland, Alexei led av alvorlig hemofili. Uvitenhet om sykdommen på den tiden forårsaket Alexei sin fortvilte foreldre til å stole på den mystiske Rasputin, som var i stand til å bringe barnet lindring av sin sykdom. Makt og myndighet som Rasputin fått gjennom sine helbredende evner til slutt førte til fallet av Empire og bortfallet av Romanov familien. Alexei lidelse inspirert felles beskrivelse av denne tilstanden som "The Royal Disease".