Kawasakis sykdom: Symptomer, behandling og alvorlige komplikasjoner

Kawasakis sykdom (også kalt mukokutant lymfeknutesyndrom eller Kawasaki syndrom) er en uvanlig, akutt betennelsesykdom som hovedsakelig rammer barn under 5 år. Den er den vanligste årsaken til ervervet hjertesykdom hos barn i vestlige land. Tidlig diagnose og behandling er avgjørende for å forhindre alvorlige hjertekomplikasjoner.

Diagnosekriterier (klassisk form)

Feber ≥ 5 dager pluss minst 4 av 5 følgende:

1. Bilateral konjunktivitt uten pus (røde øyne)
2. Rødhet/hevelse på hender/føtter, eller generalisert hudavskalling
3. Polymorft utslett på kropp og/eller kjønnsområde
4. Hovne, smertefrie lymfeknuter i nakken (≥1,5 cm)
5. Røde, knakkete lepper, "jordbærtunge", rød farve i mundhule

Ufullstendig Kawasaki brukes når færre kriterier er møtt, men klinisk mistanke er sterk. Ca. 77 % er under 5 år, topp ved 18 mnd. Japansk/koreansk avstamning gir høyere risiko.

Symptomer i de tre fasene

Fase 1: Akutt (uke 1–2)

• Høy, varig feber (≥5 dager)
• Ovennevnte 5 hovedtegn
• Uspesifikke: leihet, kvalme, oppkast, diaré, hoste, rennende nese, leddsmerter, magesmerter, nedsatt appetitt

Fase 2: Subakutt (uke 2–4)

• Hudavskalling (spesielt fingertopper, tær, håndflater/fotsoler)
• Diaré, oppkast, mage-/leddsmerter
• Risiko for koronararterieaneurismer øker

Fase 3: Restitusjon (uke 4–8)

• Symptomer avtar sakte
• Irritabilitet, tretthet, lav energi kan vare 1–2 mnd

Årsaker – hva vet vi?

Eksakt årsak ukjent. Mistenkes infeksjonstrigger (viruser/bakterier) hos genetisk predisponerte barn. Immunsystemet reagerer overdrevet (autoimmunlignende). Ingen smittsom sykdom i seg selv, men ofte utløst av en foregående infeksjon (mandelbetennelse, ørebetennelse, lungespenn, urinveisinfeksjon, tarminfeksjon).

Alvorlige komplikasjoner: Hjertet i fokus

Vaskulitt (betennelse i blodårer) kan ramme koronararteriene → svekkelse av veggen → aneurismer (utposning).

• Koronaraneurismer: Hovedrisiko for hjerteinfarkt, blodpropp, brudd, indre blødning
• Annen vaskulitt: Lunger (pustevansker), hjerne (meningitt), mage (smerter)
• Perikarditt, leddgikt, meningitt forekommer sjeldnere

Overvåking: EKG og ekkocardiografi (hjerteultralyd) rutinemessig under sykdommen og livslang oppfølging ved aneurismer. Blodprøver (CRP, ESR) måler betennelsesaktivitet.

Behandling – tidlig og agresiv

Innleggelse på sykehus er standard.

• Høy-dose acetylsalicylsyre (aspirin): Antiinflammatorisk + platelethemmende (en av få ganger barn får aspirin).
• IVIG (intravenøst immunglobulin): Gitt tidlig (helst innen dag 10) – reduserer aneurismerisiko markant.
• Kortikosteroider: Ved høyriskpasienter eller refraktære tilfeller.
• Leddsmerter: NSAID (ibuprofen, naproxen).
• Plasmaferese: Ved IVIG-resistente tilfeller.
• Undersøkende: Doksycyklin, statiner, anakinra, syklosporin.

Prognose og dødelighet

Med tidlig behandling: full restitusjon hos flertallet. Uten behandling: ~25 % utvikler koronaraneurismer. Kawasakis sykdom som ikke responderer på standardbehandling kan være dødelig (blodpropp, hjerteinfarkt, myokarditt). Barn under 6 mnd og høye CRP/ESR har høyest risiko. Livslang kardiologisk oppfølging anbefales ved aneurismer.

Kawasaki vs. MIS-C (post-COVID)

Multisystem inflammatorisk syndrom hos barn (MIS-C) knyttet til SARS-CoV-2 ligner Kawasaki, men er mer alvorlig, raskere progresjon, multisystemorganpåvirkning (hjerte, nyre, lunge, blod, hud, nervesystem) og påvist nylig COVID-infeksjon/eksponering. Krever akutt intensivbehandling.

Forebygging?

Ingen kjent forebygging siden årsak er ukjent. Tidlig diagnose og behandling er nøkkelen til å redusere langtidskomplikasjoner.