NMO (neuromyelitt optica / Devics sykdom) – utløsere, diagnostikk og behandling

Neuromyelitt optica spektrum lidelse (NMOSD) er en autoimmun, inflammatorisk demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet (SNS) som primært angriper **optiske nerver** og **ryggmargen**. Den er adskilt fra multippel sklerose (MS) ved at den er **AQP4-positiv** (70–80 %) eller **MOG-positiv** (10–15 %) i blod/CSF, og har mer alvorlige, akutte angrep med dårligere restitusjon uten tidlig immunterapi.

Utløsere og risikofaktorer

• Kjønn: Kvinner 6–9 ganger oftere enn menn (AQP4+).
• Etnisitet: Høyere prevalens hos afrikansk, asiatisk, latinamerikansk avstamning.
• Alder: Debut ofte 30–50 år (tidligere enn MS).
• Infeksjoner: Virale/bakterielle infeksjoner kan trigge debut eller revanse (molekylær mimicry).
• Andre autoimmun sykdommer: SLE, Sjögren, myastenia gravis, thyreoiditt, celiaki – ofte koeksisterende.
• Vaksinasjon / kirurgi / graviditet: Rapportert som temporære triggere (immunaktivering).

Kliniske manifesstationer

Optisk nevritt (ON): Akutt synstap (ett/begge øyne), smerte ved øyebevegelse, fargesansforstyrrelse, sentral skotome. Ofte alvorligere enn ved MS.

Transversell myelitt (TM): Subakutt paraparese/tetraparese, sensorisk nivå, blære-/tarmfunksjonsstøy (retensjon/inkontinens), nevropatisk smerte, spastisitet. Lesjon strekker seg over **≥3 vertebrale segmenter** (longitudinally extensive transverse myelitis – LETM).

Area postrema syndrom: Ukontrollerbar kvalme, oppkast, hikke (medulla/brainstem).

Andre brainstem / diencephalon symptomer: Narcolepsi-lignende (hypokretin-tap), endokrin forstyrrelser (DI, SIADH).

Diagnostiske kriterier (IPND 2015)

Kjerne kriterier (ett av):

• Optisk nevritt.
• Akutt myelitt med LETM (≥3 segmenter).
• Area postrema syndrom.
• Akutt brainstem syndrom.
• Symptomatisk cerebrale lesioner med typisk NMOSD-MR.

+ AQP4-IgG positivt (cell-based assay) → sikker NMOSD.

Hvis AQP4-negativt: Kreves 2 kjernekriterier + eksklusjon av alternative diagnostikker + MOG-IgG testing.

Undersøkelser

• MR hjernen + ryggmargen med kontrast: Optisk nerv forbedring, LETM, periependymære lesioner (typisk omkring 3./4. ventrikel), area postrema/hypothalamus lesioner.
• Blod / CSF: AQP4-IgG (cell-based assay – gulstandard), MOG-IgG, OCB (ofte negative i NMOSD, positiv i MS), neurofilament lett (NfL) – markør for akutt skade.
• VEP / OCT: Vurderer optisk nervskade (RNFL-tykkelse, ganglioncellelag).

Behandling – tre piller

1. Akutt angrep (høy dose kortikosteroider): IV metylprednisolon 1 g/dag x 3–5 dager → peroral tapering over uker-måneder. Ved alvorlig/sterroid-refrakter: **Plasmautveksling (PLEX)** 5–7 bytter, eller IVIG (2 g/kg). Tidlig PLEX forbedrer utfall markant ved alvorlig ON/TM.
2. Forebygging av revanse (immunterapi – livslang ved AQP4+):
   • Eculizumab (C5-hæmmer): RCT (PREVENT) – 94 % reduksjon i revanse. IV hver 2. uke. Meningokokk-vaksine obligatorisk.
   • Satralizumab (IL-6 reseptor hæmmer): RCT (SAkuraStar/Sky) – ~75 % reduksjon. SC hver 4. uke. Hjemmeadministrasjon mulig.
   • Inebilizumab (CD19-depletering): RCT (N-MOmentum) – ~77 % reduksjon. IV dag 1, 15, så hver 6. mnd.
   • Rituksimab (CD20, off-label): Lang tradisjon, god effekt, billigere. 500–1000 mg x2 (uke 0/2), så 500–1000 mg hver 6. mnd. CD19+ B-celle overvåkning.
   • Azatioprin / Mykofenolat mofetil (MMF) + lavdose prednisolon: Eldre, billigere alternativer, krever tett lab-kontroll.
3. Symptomatisk / rehabilitering: Smertelindring (nevropatisk: gabapentin/pregabalin/duloksetin), spastisitet (baclofen, tizanidin), blæreretraining, fysioterapi, ergoterapi, psykososial støtte, depressionsscreening.

Prognose

Uten immunterapi: kumultiv invaliditet (EDSS) øker raskt ved hvert angrep. 5-års overlevelse ~90 %, men mange med alvorlig funksjonstap (blindhet, rullestol). Med moderne immunterapi (eculizumab/satralizumab/inebilizumab/rituksimab): revanse-rate <0,1–0,2 per år, stabilitet over tid, normalisert levealder. **Tidlig diagnose og start av effektiv immunterapi er avgjørende.**