Utvikler du primær pulmonell hypertoni (PPH)? Symptomer, risiko og behandling

PPH = sjelden tilstand med ukjent årsak, vanskelig å diagnostisere. Rammer alle aldre, mest kvinner 20–40 år.

Symptomer (utvikler seg over år – median 3 år)

Første tegn: Tretthet. Senere: pusteproblemer (hyperventilering), svimmelhet, besvimelse, ankel/legg-hevelse, blåfarge leppper/kroppsdeler, brystsmerter, opphosting av blod, progresiv svakhet.

Mulige utløsere

• Blodårefølsomhet: Raynauds syndrom, appetittdempende, kokain, HIV (triggers lungeårefornynning).
• Sklerodermi, systemisk lupus erythematosus.

Behandlingsalternativer (individuelt tilpasset)

• Kalsiumkanalblokkere (~25 % responderer)
• IV prostacyklin (batteridrevet infusjonspumpe)
• Antikoagulanter, diuretika, oksygen døgnet rundt
• Lunge/hjerte-lunge-transplantasjon (etter grundig evaluering)

Handlingsråd

Nyere terapi (siste tiåret) gir håp om lettelse og normal funksjon. Ikke spill med livet – søk lege med nyeste diagnostikkteknologi så tidlig som mulig.