Juvenil pilocytisk astrocytom: Godart hjernebefunnelse hos barn

Juvenil pilocytisk astrocytom (JPA) er en godart, lavgradig hjernebefunnelse (WHO grad I) som oppstår hos barn og unge, oftest under 12 år. Den tilhører gruppen primære gliomer og vokser sakte, ofte som en cystisk svulst med en fast muralknute.

Lokalisering og symptomer

Mest vanlig i lillehjernen og langs synsnerven (optisk glioma). Symptomer avhenger av lokalisasjon:

• Lillehjerne: Oppkast, svimmelhet, likevektsforstyrrelser, ataksi.
• Synsnerv/kjasm: Synsnedsettelse, proptose (øye buler ut), hodepine.
• Andre steder: Anfall, humørsvingninger, hukommelsesproblemer.

Diagnostikk

MR av hjernen med kontrast er guldet standard. Viser typisk en velavgrenset, kontrastfyllende knute med cystisk komponent. Biopsi kreves sjelden for diagnose.

Behandling

• Kirurgisk totalreseksjon er kurativ og førstevalg. Ofte mulig pga. god avgrensning.
• Strålebehandling ved inoperable tumorer (f.eks. hypofyse/stamme) eller restsvulst med vekst. Uteslås hos små barn pga. sentralnervesystem-skade.
• Observasjon ved små, asymptomatiske funn (regelmessig MR-kontroll).

Prognose

Svært god. 10-års overlevelse >90 % ved totalreseksjon. Ved inoperable tumører er prognose variabel. Risiko for Blindhet (optisk glioma), lammelse eller død ved sen diagnose/behandling. Flere trenger livslang oppfølging.