Pemphigoid: Autoimmun blæresykdom – typer, diagnostikk og behandling

Pemphigoid er en samlebetegnelse for en gruppe autoimmune blæresykdommer (subepidermale bulløse dermatoser) karakterisert av antistoffer mot proteiner i kjellermembranzonen. Skilles fra pemphigus ved fravær av akantolyse. Oftere hos kvinner og eldre.

Hovedtyper (klassifisert etter antistofftype)

• Bulløst pemfigoid (BP) – IgG: Mest vanlig. Åldersgruppe 60+. Spente blemmer (2–8 cm) på normal/rød hud, ofte på indre lår, lyske, armhuler, underben. Sterk kløe. Sjelden mukøs involvering. Blemmer knuser sjelden spontant, men sekundær infeksjon kan gi arr.
• Slimhinnepemfigoid (MMP/CP) – IgG: 60+ år. Primært mukøse (munn, øyne, nese, anogenitale). Hud sjelden. Risiko for arr (øyne: blindhet; svelg: stenose).
• Pemfigoid gestationis (PG) – IgG: Graviditet (2./3. trimester eller post partum). Utslett starter ofte i navleområdet.
• IgA-pemfigoid – IgA: Sjeldnere, kan ramme barn og voksne.

Diagnostikk

Diagnose ved utelukkelse. Nøkkelundersøkelser: hudbiopsi (viser subepidermalt blærespalte, ingen akantolyse), direkte immunfluorescens (lineært IgG/C3-deposit langs kjellermembranen), ELISA for desmoglein-antistoffer i blod.

Behandling

Mål: dempe autoimmunreaksjon, helbre blemmer, forhindre arr. Førstevalg: topiske/orale kortikosteroider (prednisolon, prednison). Ved utbredt/varig sykdom: steroid-sparende immunsuppressiva (dapson, azatioprin, mykofenolat, syklofosfamid, syklosporin, biologika). Lokalpleie, smertestilling, infeksjonsprofylakse. Kronisk sykdom som krever langsiktig oppfølging.