Pemfigoid: Autoimmun blåresykdom – typer, diagnostikk og behandling
Hva er pemfigoid?
En gruppe autoimmune blåresykdommer (subepidermale bulla) preget av antistoffer mot proteiner i kjellermembranzonen (hemidesmosomer) som fester epidermis til dermis. I motsetning til pemfigus: ingen acantholysis (celle-celle adhesjon intakt). Ofstere hos kvinner og eldre.
Hovedtyper (klassifisert etter antistofftype)
| Type | Antistoff | Typisk gruppe | Lokalisasjon |
|---|---|---|---|
| Bulløst pemfigoid (BP) | IgG (anti-BP180/BP230) | Eldre (>60-70 år) | Hud: fleksure, buk, lårene. Sjelden slemhinner |
| Pemfigoid gestationis (PG) | IgG (anti-BP180) | Gravide (2.-3. trim / postpartum) | Ofte bukkvegg, kan spre |
| Slemhinnepemfigoid (MMP/CP) | IgG (og/eller IgA) | Eldre | Øyne, mund, nese, anogenitale – ikke hud |
| IgA-pemfigoid | IgA | Variert | Hud ± slemhinner |
Klinisk bilde (fokus BP – mest vanlig)
- Spente blærer (bullae) 0,5-8 cm på normal/rødlig hud
- Klar væske, spenstige – revner sjelden spontant (subepidermalt)
- Intens kløe (ofte før blærer)
- Urtikaria-lignende forstadium
- Ved revne: erosjoner → risiko for sekundærinfeksjon + arving
Diagnostikk
- Klinisk mistanke
- Hudbiopsi (rutine + mikroskopi): subepidermal blåre, eosinofile infiltrat, ingen acantholysis
- Direkte immunfluorescens (DIF) av perilesjonell hud: lineært IgG/C3 langs kjellermembranen – gyllen standard
- Indirekte immunfluorescens (serum) / ELISA for anti-BP180/BP230
Behandling
- Lokalt (begrenset BP): Potente kortikosteroid-salver (klobetasol)
- Generalisert: Systemiske kortikosteroider (prednisolon 0,5-1 mg/kg) → tapering
- Steroid-sparende: Dapson, doxycyklin/nikotinamid, azatioprin, mykofenolat, rituksimab (refraktær)
- PG: Ofte regresjon postpartum, men behandles som BP ved behov (unngå visse midler i graviditet)
- MMP: Ofte refraktær – systemisk immunmodulering + øyenlegoppfølging (forhindre blinding)
Prognose
BP: Ofte selvbegrensende (mnd-år), men krever behandling for symptomer/komplikasjoner. Eldre pasienter sårbare for bivirkninger (infeksjon, osteoporose, diabetes). Livslang oppfølging ved MMP.
Tidligere:Munnsår hos barn: Årsaker fra tannbørste-skader til virusinfeksjoner
Neste:ACLS-leverandør: Avansert hjerte-lungeredning for helsepersonell