Cicatriciell pemfigoid – sjelden autoimmun blåsesykdom

Cicatriciell pemfigoid (også kalt mukøs membran pemfigoid) er en sjelden autoimmun blåsesykdom som rammer slimhinner (munn, øyne, nese, genitaler) og hud. Debut ofte etter 60 år. Antistoffer angriper hemidesmosomale proteiner (BP180, laminin-332) → subepidermale blåser → sår → arrdannelse (cicatriksjon).

Klinisk bilde

• Munn: Smertefulle erosjoner, gingivitt, matvansker (ofte første symptom).
• Øyne: Konjunktivitt, trikiasis (lokkhår vokser inn), symblefaron (lokk kleber til sklera), hornhinneskade, blindhet.
• Nese/genitaler: Sår, stenoser, urinære vansker.
• Hud: Blåser/erosjoner ansikt, nakke, overkropp.

Diagnostikk

Klinisk mistanke → biopsi (rutine + direkte immunfluorescens: lineært IgG/C3 ved basalmembran) + serologi (anti-BP180, laminin-332). Øyeundersøkelse (spaltelampe) ved okulær påvirkning.

Behandling

Mål: dempe inflammation, forhindre arrdannelse, bevare funksjon (syn, matinntak). Lokalt: Steroid salve/dråper, kalcineurinhæmmere (takrolimus). Systemisk: Prednisolon, dapson, azatioprin, myko fenolat, rituksimab (refraktære tilfeller). Kirurgi: Lokk-kirurgi (entropion/trikiasis), hornhinnentransplantasjon, munnhulsgjennomgang ved stenoser. Livslang oppfølging nødvendig.