Epidermodysplasia verruciformis: Den sjelden hudlidelsen som øker kreftsrisiko
Hva er epidermodysplasia verruciformis (EV)?
Epidermodysplasia verruciformis er en arvelig (autosomalt resessiv) hudlidelse som gjør pasienter ekstremt sårbare for bestemte typer human papillomavirus (HPV). Resultatet: utallige flate vorter over hele kroppen og en markant økt risiko for hudkreft (spinocellulært karsinom).
Årsak og genetikk
En mutasjon i EVER1/EVER2 gener svekker hudens evne til å bekjempe HPV-infeksjon. De fleste friske klarer viruset problemfritt, men EV-pasienter utvikler persisterende, utbredte lesjoner – ofte debut i barndommen.
Klinisk bilde
- Små, flate, litt rødlige/brune vorter – mest på solutsatte partier (ansikt, hender, underarm, hals).
- Ofte asymptomatiske (ingen kløe/smerte).
- Ved solutsettelse: økt risiko for malignt omdannelse (kreft).
Diagnostikk
- Klinisk undersøkelse + hudbiopsi.
- HPV-typing (PCR).
- Genetisk testing bekrefter EVER-mutasjon.
Flertydig behandling – livslang oppfølging
- Solvern: Verneutstyr, bredbånd solkrem (SPF 50+), unngå middagssol.
- Medikamentell: Topiske retinoider (tazaroten), imiquimod-krem, systemiske retinoider (acitretin) ved utbredte funn.
- Kirurgisk fjerning: Flytende nitrogen (kryoterapi), elektrokoagulasjon, skjærereseksjon, laser. Lesjoner tilbakekommer ofte.
- Kreftovervåkning: Jevnlige hudkontroller (hver 6–12 mnd) for tidlig oppdagelse av dysplasi/kreft.
Det finnes ingen kur, men med nøye solvern, medikamentell behandling og tett dermatologisk oppfølging kan livskvaliteten og prognosen være god. Genetisk rådgivning anbefales for familier.