Lymfangiomatose: Sjelden lymfesykdom med spredte vævstvekster

Lymfangiomatose (LYMF) = sykdom i lymfesystemet. Påvirker alle kroppsdelar unntatt SNC/hjerne. Sjelden neoplasmtype, ofte utbredt (ikke lokalisert). Forveksles med lymfangioleiomyomatose (glattmuskelvekst).

Lymfeknuter kobler til kar overalt unntatt SNC/hjerne. Lymfesystemet distribuerer ikke-blodvæsker. Sykdom/abnormaliteter → lesjoner/lymfangiomer (neoplasmatisk vekst).

Forskning: medfødt (abnormaliteter fra fødsel) eller ekte neoplasmer (nye svulster). Eksakt årsak ukjent.

Mesteparten: spredte lymfangiomer. Blokkerer lymfekar → kompresjon, hindringer, strukturell skade. Flere vekster i ett/flere organer. Organvekst → organskade, feil funksjon. Eksempel: lungelvekst → iltmangel → skade hjertes/hjerne.

Behandling varierer: vaskulære veksthemmere, kjemoterapi (bremser vekst). Flere forsøk ofte nødvendig. Alder og alvorlighetsgrad avgjør prognose. Tidlig effektiv behandling øker overlevelse. Godartede vekster kan likevel være farlige avhengig av lokasjon. Kirurgisk fjerning øker overlevelse ved mulighet. Aggressive vekster krever aggressiv behandling.

Komplikasjoner som andre neoplasmer. Tradisjonelle behandlinger ikke alltid effektive. Lege må overvåke vekst for å finne virkende metode. Barn har best prognose hvis ikke vitale organer angripes.