Kuru: Den skjelvende sykdommen fra Papua Ny-Guinea

Kuru er en ekstremt sjelden nevrologisk sykdom som ble dokumentert i Papua Ny-Guinea på 1960-tallet. Sykdommen tilhører en gruppe tilstander kalt overførbare spongiforme encefalopatier (TSE), som preges av progressive hjerneskader som utvikler seg over lang tid. Ved obduksjon viser hjernen seg å være fylt med proteinplaketter og hull, som gradvis har ødelagt hjernefunksjonen.

Overføring og bakgrunn

Smitteskjeden starter med prioner – misdannede proteiner som finnes i hjernevevet hos allerede smittede individer. Forskere mener at kuru-utbruddet i Ny-Guinea var knyttet til tradisjonelle begravelsesritualer der slektninger forbrukte de avdødes hjernevev for å «bevare styrke og ånd». Kvinner og barn fikk ofte hjernevevet serveret, noe som forklarer hvorfor de ble hardt rammet. I tillegg kunne åpne sår på hendene under håndtering av hjernemassen ha gitt inngang for prioner. At kuru-tilfellene bratt falt etter at myndighetene anbefalte alternative begravelsesvaner, styrker teorien om kannibalisme som overføringsvei, selv om enkelte forskere fortsatt diskuterer sammenhengen.

Symptomer og sykdomsforløp

Fra smitte til sykdomsutbrudd kan det gå år. Tidlige tegn er risting og skjelving – navnet «kuru» betyr faktisk «skjelvende sykdom». Pasienter opplever også ukontrollerbare latter, noe som har gitt sykdommen navnet «leresyken». Etterfulgt blir pasienten katatonisk og non-responsiv. De fleste dør av lungebetennelse eller liggesår som følge av langvarig sengeliggende. I motsetning til andre TSE-varianter utvikler kuru-pasienter vanligvis ikke demens.

Forskning og betydning

Kuru og andre TSE-er gir verdifull innsikt i hvordan prioner oppfører seg og overføres. En lignende tilstand, variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD), har fått stor mediedekning og kan overføres via eksponering for smittet dyrehjernevev (som fra storfe med «gal ku-sykdom») samt ha en genetisk komponent. Risikoen for å smittes med kuru er i dag ekstremt lav, da det krever intim kontakt med smittet menneskelig hjernevev. Andre TSE-er er likevel også svært sjeldne i menneskepopulasjonen.