Bethesda-enhet: Måling av inhibitor-effekt ved hemofili

Bethesda-enhet (BU) kvantifiserer styrken på antistoffer (inhibitorer) som blokkerer koagulasjonsfaktorer (VIII/IX) hos pasienter med hemofili A/B.

Definisjon

1 BU = mengde antistoff som inhibere 50 % av faktoraktivitet i 2 timer ved 37 °C (blandet 1:1 pasientplasma + normalt plasma).

Klinisk betydning

• Hemofili-pasienter får faktorkoncentrat. Noen utvikler inhibitorer (alloantistoffer) → behandling virker dårligere, alvorligere blødninger.
• Måling av BU avgjør behandlingsvalg: lavtiter (<5 BU) → høydose faktor; høytiter → bypassende midler (rFVIIa, FEIBA), immun-toleranseinduksjon (ITI).

Metode

1. Bland pasientplasma + normalt plasma (1:1).
2. Inkubere 2 timer ved 37 °C.
3. Mål resterende faktoraktivitet vs. kontroll (kun normalt plasma).
4. Beregn BU fra inhibisjonskurve.

Standardisert metode (Nijmegen-modifikasjon) reduserer variasjon. Regelmessig screening for inhibitorer anbefales ved hemofili.