Hjernestammegliom: Aggressiv hjernesvulst hos barn og unge

Hva er et hjernestammegliom?

Hjernestammegliom er en malign hjernesvulst som oppstår i hjernestammen – den vitale strukturen som forbinder storhjernen med ryggmargen og styrer livsviktige funksjoner: pusting, hjerterytme, blodtrykk, syn, ansiktsmotorikk, svelging. Den er mest frekvent hos barn og unge <20 år, men forekommer også hos voksne 30–40 år.

Lokalisering og symptomer

• Pons (broen) – mest vanlig: Dobbelt syn (CN VI), ansiktslammelse (CN VII), svelgvansker, svakhet i bein/armer, gangvansker.
• Midhjerne (mesencefalon): Øyemotoriske forstyrrelser (CN III, IV), hydrocephalus (blokkert CSF-avrenning) → hodepine, kvalme, balansevansker.
• Forlengede marven (medulla oblongata): Livstruende: pustingsvikt, hjerterytmeforstyrrelser, svelgvansker.

Diagnostikk

MR av hjerne med kontrast er gullstandard. CT kan brukes akutt, men er mindre sensitiv. Biopsi gjøres sjeldent pga. risiko – diagnosen stilles ofte på radiologisk grunnlag.

Behandling – store utfordringer

• Kirurgi: Ofte umulig pga. lokalisering i eloquent, livsviktig område. Biopsi/reseksjon kun ved eksfytiske (utvoksende) tumører.
• Strålebehandling: Hovedbehandling. Gi symptomatisk lettelse og kan forlenge overlevelse. Risiko for sen skade (nekrose, kognitiv nedgang, endokrin insuffisiens).
• Kjemoterapi: Begrenset effekt pga. blod-hjerne-barriere. Brukes i studier eller som adjuvans.
• Symptombehandling: Kortikosteroider (dexametason) mot ødem/hevelse, antiepileptika ved anfall.

Prognose

• Pontint gliom (DIPG): Median overlevelse ~1 år. 2-års overlevelse <10 %. Mest alvorlig.
• Midhjerne/medulla: Bedre prognose. 65–90 % langsiktig overlevelse ved strålebehandling.

Forskning på molekylære muter (H3K27M, ACVR1) og målrettede terapier (ONC201, CAR-T) gir håp om fremtidige gjennombrudd. Palierativ støtte og livskvalitet er sentralt i behandlingsforløpet.