Aspleni (manglende miltfunksjon): Årsaker, infeksjonsrisiko og profylakse

Aspleni betyr fravær av milt (anatomisk) eller funksjonell aspleni (milt tilstedeværende men ikke fungerende). Miltet er avgjørende for clearance av kapslede bakterier fra blodstrømmen (filtrering, opsoninfremming, IgM-produksjon, makrofagaktivitet). Uten det øker risikoen for alvorlig, livstruende sepsis (overwhelming post-splenectomy infection – OPSI) vesentlig.

Årsaker

• Kirurgisk splenektomi: Traume (ruptur), hematologiske lidelser (ITP, hereditary spherocytosis, thalassemi, syklecelleanemi), miltcyster/tumorer.
• Funksjonell aspleni (autosplenektomi): Syklecelleanemi (infarkter i milt), coeliakis (hyposplenisme), systemisk lupus erythematosus, syklecelleanemi, amyloidose, IBD.
• Medfødt aspleni: Sjeldent. Ofte forbundet med heterotaksi-syndrom (situs ambiguus) og hjertefeil (AV-kanal, enkeltventrikkel). Venstre atrial isomerisme → små tilstedeværende milter (polyspleni) med restfunksjon. Høyre atrial isomerisme → aspleni + alvorlige hjertefeil.

Infeksjonsrisiko – OPSI

• Høyest risiko: Første 2 år post-splenektomi, barn < 5 år, immunsvikt.
• Hovedpatogener: Streptococcus pneumoniae (50–90 %), Haemophilus influenzae type b, Neisseria meningitidis. Ogsé Capnocytophaga canimorsus (hundebitt), Babesia, Plasmodium (malaria – alvorligere forløp).
• Dødlighet ved OPSI: 50–70 % uten umiddelbar behandling. Kan progresjere fra feber til septisk sjokk på timer.

Profylaktisk strategi – livreddende

1. Vaksinasjon (FØR splenektomi hvis mulig, ellers så snart som mulig etter):
   • Pneumokokk: **PCV (konjugert) → PPSV23 (polysakkarid)** sekvens (f.eks. Prevenar 20 → Pneumovax 23 etter ≥8 uker). Oppfriskning PPSV23 hvert 5. år.
   • Hib (hvis ikke vaksinert som barn).
   • Meningokokk: MenACWY (konjugert) + MenB (Bexsero/Trumenba).
   • Årlig influensavaksine.
   • COVID-19 vaksine etter anbefalinger.
   • *Unngå levende vaksiner* ved aktiv immunsvikt/høy dose immunsuppresjon (men OK ved "ren" aspleni uten annen immunpåvirkning – diskuter med lege).
2. Antibiotikaprofylakse (penicillin V):
   • Barn < 5 år / < 2 år post-splenektomi / alle ved immunsvikt: **Livslang** daglig penicillin V (barn 125–250 mg x 2, voksne 500 mg x 2).
   • Andre voksne: Individuell vurdering (mange velger livslang profylakse pga. alvorlighetsgrad ved OPSI).
   • Allergi mot penicillin: Makrolid (azitromysin/erythromycin).
3. "Sikkerhetsresept" / selvbehandling: Pasienten skal ha **amoksiklav (eller doxycyklin/klarytromycin ved penicillinallergi) hjemme** til umiddelbar innstart ved feber > 38,5°C eller tegn på alvorlig infeksjon *mens* de søker lege/legevakt *samme dag*. Ikke vente.
4. Reiser: Malariaforebygging (strikt), unngå flått/hundebitt, vaksinasjon mot kolera/tyfoid/hepatitt A ved reise til endemiske områder.
5. Medisinsk identifikasjon: Armbånd/halskjede/kort: "Aspleni / No spleen – needs urgent antibiotics for fever".
6. Tannbehandling: Antibiotikaprofylakse (amoksisillin 2 g 1 time før) ved invasivt tannarbeid (ekstraksjon, skraping, implantat) – *kun* ved aspleni + annen risikofaktor (protese, tidligere endokarditt, viske kongenitale hjertefeil) – se norske retningslinjer (NKOM).

Opplæring og livslang oppfølging

Pasient (og foreldre) må forstå: Feber = medisinsk nødsituasjon. Jevnlige kontroller (vaksinestatus, penicillin-adherens, miltstatus ved US hvis funksjonell aspleni mistenkes). Med riktig profylakse og handling ved feber er prognosen svært god – de aller fleste lever normalt liv.