Malignt fibrøst histiocytom (MFH) / Udifferensiert pleomorfe sarkom

Malignt fibrøst histiocytom (MFH), nå klassifisert som udifferensiert pleomorfe sarkom, ikke annet spesifisert (WHO), er den vanligste mykvevssarkomen hos eldre voksne. Det oppstår i bløtdeler eller bein.

Symptomer og debut

• Smertefri, voksende klump/svulst (ofte på arm/ben)
• Kan vokse raskt, bli stor før oppdagelse
• Sjelden smerte tidlig

Diagnostikk

1. MRI for lokal utbredelse, struktur
2. CT thoraks for lungemetastaser (mest vanlig metastaseorgan)
3. Kjernebiopsi: mikroskopisk bekreftelse, skiller fra andre sarkomer

Behandling

• Kirurgi: R0-reseksjon (fri margin) er mål. Lemmebevarende kirurgi er standard; amputasjon sjeldent nødvendig.
• Strålebehandling: Adjuvant (postop) for å redusere lokalresidiv. Noen ganger neoadjuvant.
• Kjemoterapi: Rolle er usikker. Brukes ved metastaser eller høyrisk (stor, høyt gradus). Antracyclin/ifosfamid-baserte regimer.

Prognosefaktorer

• Tumorstørrelse (< vs > 5 cm)
• Gradus (lav vs høy)
• Metastaser ved diagnose (lunger mest vanlig)
• Kirurgisk margin (R0 vs R1/R2)

5-års overlevelse: ca. 60–70 % ved lokalisert sykdom, dårlig ved metastasert.

Viktig endring

WHO reklassifiserte MFH i 2020: det er ikke lenger en egen enhet, men endestadium for flere sarkomtyper. Klinisk håndtering er uendret. Navnet MFH brukes fortsatt i praksis.