Dentinogene imperfecta: Arvelig tannskade med kosmetiske løsninger

Dentinogene imperfecta er en arvelig lidelse (autosomal dominant) som gir sprø, misfargede tenner (grå/brun/gul) med tynt emalje. Både mellemtanner og permanente tenner rammes. Ofte kombinert med osteogenesis imperfecta (glasmassben) – skjøre bein.

Årsak

Mutasjon i gener som kodet for dentin/emalje-proteiner (DSPP m.fl.). Uten riktig protein blir dentin svak og ujevn.

Symptomer

• Mellemtanner: mindre, taggete, misfargede, tidlig tap.
• Permanente tenner: like egenskaper, lett knusing, dårlig justering (tannregulering virker dårlig pga. sprødhet).
• Tennetap så tidlig som 30–40-årsalderen.

Diagnostikk

• Klinisk: utseende på tenner.
• Genetisk blodprøve bekrefter mutasjon.
• Røntgen av hele kroppen for å utelukke/verifisere osteogenesis imperfecta.

Behandling – tilpasset alvorlighetsgrad og alder

• Ofte venter tannlege til permanente tenner er ute.
• Kosmetisk/funksjonell: Syntetisk emalje, kroner på sårbare tenner.
• Alvorlige tilfeller: Ekstraksjon + faste implantater (permanente kunstige tenner).
• Ortodonti begrenset – tenner tåler ikke kraft.

Tidlig oppfølging hos spesialist (pedodontist/protodontist) gir best estetisk og funksjonelle resultat.