Ganglioneuroblastoma: Sjelden nervekreft hos barn – diagnostikk og behandling

Ganglioneuroblastoma er en sjelden, primært pediatrisk kreft som oppstår i sympatisk nervvev (ofte buk, ved ryggmarg). Den inneholder blandet celletyper: neuroblaster (umoden nervecelle) og ganglionceller (modne nerveceller). Aggressiviteten varierer med cellesammensetningen.

Klassifisering (WHO)

• Nodulær: Tette klynger av neuroblaster + ganglionceller.
• Blandet: Spredte neuroblaster blandet med ganglionceller.
• Modnende: Ingen neuroblaster, voksevne ganglionceller.
• Modnet (ganglioneurom): Kun modne ganglionceller – godartet.

Jo flere neuroblaster, jo mer aggressiv. Ganglioneuroblastoma regnes som "intermediær" malignitet.

Symptomer og diagnostikk

• Tastbar tumefaksjon (ofte i maven).
• Bukepister, urinprøver (katekolaminmetabolitter: VMA, HVA).
• Bilde: MR, CT, MIBG-syntigrafi.
• Biopsi for mikroskopisk bekreftelse.
• Benmargseksponering for å vurdere spredning.

Behandling og prognose

• Kirurgi: Primær valg ved lokalisert sykdom – ofte kurativt.
• Kjemoterapi + strålebehandling: Ved mer avansert sykdom / inoperable rest.
• Prognose best ved tidlig diagnose uten metastaser. Overlevelse generelt god ved intermediær type.