Sensorineuralt hørselstap (nervdøvhet): Årsaker, diagnostikk og rehabilitering

Sensorineuralt hørselstap (SNHL) er en permanent hørselstap forårsaket av skade på det indre øret (sneglehuset/hårceller), hørselsnerven (n. vestibulocochlearis) eller de sentrale hørselsbanene i hjernen. Det er den hyppigste typen permanents hørselstap hos voksne.

Årsaker

• Presbyakusi (aldershørselstap): Gradvis tap av hårceller, ofte hyppige toner først. Ofte kombinert med støvhørsel (rekrutmentsfenomen).
• Støyskade: Arbeidsrelatert (industri, musikk, militært) eller fritidsstøy (hodefoner, konserter). Kumulativ.
• Ototoxisitet: Aminoglykosider, cytostatika (cisplatin), loop-diuretika, salicylater (høy dose).
• Infeksjoner: Meningitt, mumps, røde hunder, CMV (kongentialt), syfilis, Lyme, HIV.
• Autoimmun/vascular: Autoimmun indre øres sykdom (AIED), vaskulitt, mikroinfarkter, Menières sykdom.
• Traume: Skallebrudd (longitudinell fraktur gjennom sneglehus), akustisk traume (eksplosjon).
• Tumorer: Vestibuløsskjoldnevrinom (akustikusnevrinom) – unilateralt, progressivt hørselstap + tinnitus/balanseproblemer.
• Genetisk: Connexin 26 (GJB2) mutasjoner – hyppigst årsak til kongenitalt SNHL.
• Idiopatisk plutselig døvhet (SSNHL): Akutt debut, ofte unilateral. Medisinsk nødssak – behandling innen 72 timer (systemiske/intratympaniske steroid).

Symptomer

• Redusert hørelse (hyppige toner først → taleforståelse i støy).
• Tinnitus (ringing, hissing, roaring) – ofte første symptom.
• Rekrutment (lavt høres ikke, høyt høres ubehagelig høyt).
• Svimmelhet/balanseproblemer (ved vestibulær påvirkning).
• Barn: Manglende talestimulering, ikke respons på navn/lyd, forsinket tale.

Diagnostikk

• Otoskopi (utelukke konduktivt komponent).
• Audiometri: Toneterapi (luft- og benledning), taleaudiometri. Visner audiogram (hyppige toner).
• Tympanometri (utelukke middelørepatologi).
• OAE (otoakustiske emisjoner) – screener hårcellefunksjon (nyfødte).
• BERA/ABR (hjernestammevokerte respons) – objektiv, barn/ussamarbeidsvillige, retrokokleær patologi.
• MRI hjernestamme (ved asymmetrisk hørselstap, tinnitus, mistanke om nevrinom).
• Genetisk testing (ved kongenitalt/familiært).

Behandling og rehabilitering

• Høreapparat (digital, programmable): Førstevalg ved mild–alvorlig SNHL. Øker SNR, reduserer kognitiv belastning, demensrisiko, sosial isolasjon. Tidlig tilpasning avgjørende.
• Cochlea-implantat (CI): Ved alvorlig–dyp SNHL der høreapparat ikke gir tilstrekkelig taleforståelse. Elektrisk stimulering av hørselsnerven. Barneimplantasjon < 12 mnd gir best taleutvikling. Voksne med postlingualt tap: Høy suksessrate.
• Bone-anchored hearing aids (BAHA) / aktivt middeløreimplantat: Ved konduktivt/blandet tap eller enkeltsidig døvhet (SSD).
• Medikamenter: Steroid (SSNHL, AIED), betahistin (Menières). Ingen medikamenter kurerer permanents SNHL.
• Kommunikasjonsstrategier: Leppeablesning, god belysning, redusere bakgrunnsstøy, FM-systemer.
• Tale- og språkterapi: Barn med kongenitalt SNHL, voksne etter CI.

Forebygging

• Hørevern (passiv/aktiv) ved støy > 80–85 dB(A).
• 60/60-regel for hodefoner: Maks 60 % volum, 60 min per time.
• Unngå ototoxiske medikamenter hvis mulig, overvåk hørelse under behandling.
• Behandle øreinfeksjoner raskt.