Antimitochondriale antistoffer (AMA): Markør for autoimmun lever sykdom

Antimitochondriale antistoffer (AMA) er autoantistoffer rettet mot mitokondrier – cellenes kraftverk. Deres tilstedeværelse i blodet er en sterkt spesifikk markør for primær biliær kolangitt (PBC), men forekommer også ved andre autoimmuntilstander.

Hva er mitokondrier og antistoffer?

• Mitokondrier: Organeller som produserer energi (ATP), regulerer cellevekst, apoptose
• Antistoffer (immunoglobuliner): Y-formede proteiner som binder spesifikke antgener (her: mitokondriale proteiner)
• Normalvis: Immunotoleranse hindrer angrep på egne vev
• Ved autoimmun sykdom: Toleransebrudd → angrep på egne strukturer

AMA-spesifisitet

AMA retter seg mot PDC-E2 (pyruvat dehydrogjenase kompleks enzym 2) på innersiden av mitokondriemembranet. Ofte er levermitochondrier mest berørte.

Sykdommer assosiert med AMA

• Primær biliær kolangitt (PBC): ~95% av PBC-pasienter er AMA-positive. Hovedgruppe: middelaldrende kvinner. Symptomer: Gulsott, kløe, tretthet, magesmerter, fet avføring, hudfeddeinlagring. Galleveier blokkeres → cirrhose.
• Autoimmun hepatitt: Kan være AMA-positive (ofte ANA/SMA-positive)
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Reumatoid artritt
• Thyreoiditt (Hashimoto)

Diagnostisk bruk

• AMA (ELISA/immunofluorescens) + klinisk bilde + leververdier (ALP, GGT, bilirubin) + leverbiopsi → diagnose PBC
• AMA-subtyper (M2 er mest spesifikk for PBC)
• Negativ AMA utelukker IKKE PBC (5% er AMA-negative – bruker andre antistoffer/biopsi)

Behandling av PBC

• Ursodeoksykolsyre (UDCA) – førstevalg, bremser progresjon
• Obeticholsyre (OCA) – ved utilstrekkelig UDCA-respons
• Symptombehandling: Kolestyramin (kløe), vitaminers erstatning (A, D, E, K)
• Leverepplantasjon ved endestadie

AMA er en av de mest spesifikke autoantistoffene i klinisk praksis.