Urinlederduplikksjon (dupleks samlingssystem): årsaker, diagnostikk, behandling og oppfølging

Hva er urinlederduplikksjon?

Urinlederduplikksjon (dupleks samlingssystem) er en kongenital anomalie hvor en nyre har to urinledere (uretere) i stedet for én. Det kan påvirke én nyre (vanligst) eller begge. Forekomst: ~0,7–1 % av befolkningen, ofte asymptomatisk. Kvinner > menn (1,5:1). Ofte tilfeldig funn ved ultralyd i graviditet eller ved utredning av UTI.

Anatomi og klassifisering (Weigert-Meyer regel)

Når det er to urinledere, drenerer de separate deler av nyren:

• Øvre pol (superior): dreneres av kaudale (nedre) ureter → innløper medialt og kaudalt i blæren (nærmere urinrør) → risiko for obstruksjon/ureterocele
• Nedre pol (inferior): dreneres av kraniale (øvre) ureter → innløper lateralt og kranielt → risiko for vesikoureteral reflux (VUR)

Dette kalles Weigert-Meyer regelen og er avgjørende for å forstå klinisk bilde og kirurgisk planlegging.

Klinisk bilde

• Asymptomatisk: mange oppdages tilfeldig (ultralyd graviditet, UTI-utredning)
• Gjentatte UTI: hyppigst symptomet hos barn (feber, dysuri, buk smerte)
• Urininkontinens (jenter/kvinner): ved ektopisk innløp av øvre pols ureter (ofte i urinrør, skjede, vestibulum) → kontinuerlig lekkasje
• Flankesmerte: ved obstruksjon (ureterocele, stenose)
• Hematuri, stein

Ureterocele

Cystisk utposning av distale ureter inn i blærelumenen (ofte øvre pols ureter). Kan forårsake obstruksjon, VUR, stein, infeksjon. Klassifisert etter lokalisering (intravaskulær, ekstramural, stenoserende, sfinkterisk) og om den involverer én eller begge urinledere.

Diagnostikk

1. Prenatal ultralyd: hydronefrose, dobbelt samlingssystem, ureterocele
2. Ultralyd (barn/voksne): hydronefrose grading (SFU), blæretynning, ureterocele
3. MCUG (Miktionerende cystourethrografi): gold standard for VUR, viser anatomi av innløp, ureterocele
4. MAG3-renografi (isotop): differensiert funksjon (øvre vs nedre pol), obstruksjon, dreneringstid
5. CTU / MRU: detaljert anatomi, planlegging kirurgi
6. Cystoskopi: visualisere innløp, ureterocele, resekere ureterocele

Behandling – individualisert

Observasjon

• Asymptomatisk, normal nyrefunksjon, ingen VUR/obstruksjon → årlig US, urinprøver

Medikamentell

• Profilaktisk antibiotika (trimetoprim, nitrofurantoin) ved VUR grad I–III / gjentatte UTI

Endoskopisk / Minimalt invasiv

• Ureterocele-insisjon (transuretral): ved obstruerende ureterocele – «puncture and drain» eller laserinsisjon. Risiko: stenose, VUR
• Deflux/bulking agent injeksjon: ved VUR i nedre pols ureter

Kirurgisk (åpen/robotassistert/laparoskopisk)

• Ureteroureterostomi: sammenføye de to urinlederne proximal for innløp → én innløp i blære. Bevarer nyrefunksjon. Standard ved symptomatisk dupleks.
• Ureteroneocystostomi (reimplantasjon): ny innløp i blære med antirefluks-teknikk (Cohen, Lich-Gregoir, STING). Ved VUR / ektopisk innløp.
• Heminefrektomi (fjerne øvre pol): ved dysplastisk/ufunksjonell øvre pol med obstruksjon/ureterocele/recidiv UTI. Bevarer nedre pol. Krever at nedre pol har god funksjon (MAG3 > 40 %).
• Kutan ureterostomi (midlertidig): urinledere utført til hud (stomi) ved alvorlig obstruksjon/infeksjon hos spedbarn – senere rekonstruksjon.

Oppfølging

• Ultralyd + urinprøver 3 mnd postop, deretter årlig
• Blodtrykk, proteinuri (nyreskade)
• Vekst, utvikling
• Graviditet: økt risiko for UTI, preeklampsi – tett oppfølging

Prognose

God ved riktig utredning og behandling. De fleste oppnår normal nyrefunksjon. Tidlig diagnose (prenatal) og forebygging av UTI/obstruksjon er nøkkelen for å bevare nyrefunksjon.