| Kategori | Tilstand | Mekanisme / Kommentar |
|---|
| Strukturell (kranioservikalt) | Arnold-Chiari malformasjon type I | Tonsillektopi >5 mm under foramen magnum → kompresjon av medulla/flokkulus. Hyppigst årsak til DBN (20-30%). |
| Platybasia / Basilar invagination | Uendret kraniebasis → oppadskyving av cervikale strukturer → kompresjon. |
| Svulster i foramen magnum / posteriore fossa | Meningeom, hemangioblastom, kordom, kordoid, metastase, epidermoid cyste, akustikusneurinom (stort). |
| Degenerativ / Demyeliniserende | Multippel sklerose (MS) | Plaque i hjerne stamme / pedunkler / flokkulus. DBN kan være første tegn. |
| Spinocerebellær ataksi (SCA) type 1, 2, 3, 6 | Arvelig degenerasjon av lillehjerne/brainstem. DBN tidlig tegn. |
| Vaskulær | Hjerne stamme infarkt (PICAs, AICA, vertebrobasilær) | Akutt debut. Wallenberg syndrom (lateral medullært) kan ha DBN. |
| Vertebrobasilær insuffisien | Transitorisk iskami. |
| Hjerne stamme blødning | Hypertensjon, CAA, AVM. |
| Nutrisjonell / Toksisk | Magnesiummangel, Vitamin B1/E mangel, Alkohol (kronisk), Litium, Antiepileptika (fenytoin, karbamazepin, valproat – doseavhengig), 5-FU, metoklopramid. | Ofte reversibel ved korreksjon/avsetting. |
| Autoimmun / Paraneoplastisk | Anti-GAD65, anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-Ma2. Paraneoplastisk cerebellum degenerasjon (småcellelungkreft, brystkreft, ovarialkreft). | Subakutt debut, ofte alvorlig ataksi + DBN. Antistoffpanel + kreftscreening. |
| Idiopatisk | Ingen påvisbar årsak etter full utredning (~30-40%). | Diagnose utelukkelse. |
Diagnostikk
- Øynemovementsanalyse (Video-OKN, scleral search coil, video-oculografi): Bekrefter DBN, kvantifiserer hastighet, frekvens, posisjonsavhengighet (oftest verst i nedblikk, sideblikk).
- MR hjernen + hjerne stamme (3T, tyndsnitt 1-2 mm): Fokus på foramen magnum, cervikomedullært overgang, flokkulus, cerebellopontin vinkel. T2/FLAIR for demyelinisering/ataksi. Kontrast for svulster.
- MR rygg (cervikal): Vurder Chiari, syrinx, kompresjon.
- Blodprøver: B12, folat, jern, Mg, kobber, TSH, ANA, ANCA, paraneoplastiske antistoffer, vitamin E, CDT (alkohol).
- Genetisk testing: SCA-panel ved ataksi + familieanamnese.
- Lumbalpunktjon: Oligoklonale bånd (MS), cytologi, antistoffer.
Behandling
Kirurgisk (ved strukturell årsak)
- Chiari I dekompresjon: Subokzipital kraniektomi + C1 laminektomi ± duraplastikk. Kan forbedre/reduksjon DBN. Beste resultat ved tidlig operasjon før fast ataksi.
- Tumorreseksjon: Meningeom, hemangioblastom – ofte kurativ for DBN.
Medikamentøst (symptomatisk, off-label)
| Medikament | Dose | Evidens / Kommentar |
|---|
| 4-Aminopyridin (4-AP) | 10-20 mg x 3 (utvidet frigivelse 10-20 mg x 2) | K-analog kanalblokker → forbedrer Purkinje-celle firing. Mest effektivt (RCT-støtte). Kan forbedre oscillopsia, gang, nystagmus hastighet. Bivirkning: parestesi, insomnia, kramp (sjelden ved lav dose). |
| Klonaepam | 0,5-2 mg x 2-3 | GABAerg. Moderat effekt. Sedasjon, toleranse, avhengighet risiko. |
| Gabapentin / Pregabalin | Gabapentin 300-1200 mg x 3, Pregabalin 75-300 mg x 2 | Moderat effekt. Godt tolerert. Pregabalin raskere onset. |
| Baklofen | 10-20 mg x 3-4 | GABA-B agonist. Variabel effekt. |
| Memantin | 10-20 mg x 2 | NMDA-antagonist. Noen case-rapporter. |
| Acetazolamid | 250 mg x 2-3 | Karbonsyre anhydrase hæmmer. Kan hjelp ved episodisk ataksi type 2 (CACNA1A) med DBN. |
Optisk / Rehabilitering
- Prismebriller (base-down): Bøyer lys oppover → stimulerer konvergens → demper oppover-drift. Brukes ved nedblikk (lese, mobil). Kan gi diplopi i primærstilling.
- Konvergenstrening / øvelser: Kan redusere nystagmus amplitude midlertidig.
- Vestibulær rehabilitering: For balanse/gangataksi.
Prognose
- Strukturell (Chiari, tumor): God ved tidlig kirurgi. Ubehandlet → progresjon.
- Demyeliniserende / Degenerativ: Progresjon av underliggende sykdom. DBN persistenter.
- Toksisk / Nutrisjonell: Ofte reversibel.
- Idiopatisk: Variabel, ofte stabil eller sakte progresjon.
Tidlig diagnostikk (MR hjernen + hjerne stamme) er avgjørende for å identifisere behandelbare årsaker (Chiari, tumor, Mg-mangel, medikament). 4-AP er farmakologisk førstelinje for symptomatisk behandling. Multidisciplinær oppfølging (nevrolog, øyelege, nevrokirurg, fysioterapeut) anbefales.
