Sakrokoksygial teratom: Diagnostikk, behandling og prognose

Hva er et sakrokoksygialt teratom (SCT)?

Et sakrokoksygialt teratom er en sjelden, men mest vanlig fetal tumor (1:35 000-40 000 fødsler), lokalisert i sakrokoksygialområdet (korsrygg/halebein). Det oppstår fra totipotente kjønnsceller og inneholder vev fra alle tre kjemblag (ektoderm, mesoderm, endoderm) – derfor kan tumoren inneholde hår, tann, bein, hud, kirtelvev, nervevev, fett. Det er 3-4 ganger hyppigere hos jenter enn gutter.

Klassifisering (Altman)

Basert på anatomisk utbredelse – avgjørende for prognose og kirurgisk planlegging:

• Type I: Ekstern, minimal intrapelvin komponent (45%) – best prognose
• Type II: Ekstern med betydelig intrapelvin komponent (35%)
• Type III: Veldig stor intrapelvin, liten ekstern (20%)
• Type IV: Helt intrapelvin, ingen ekstern masse (5%) – høyest risiko for malignitet, sen diagnostikk

Symptomer og presentasjon

• Prenatalt: Oppdaget ved rutinemessig ultralyd (vanligvis 2. trimester). Kan forårsake polyhydramnion, fostervann, hydrops fetalis (hjertesvikt pga. høyt blodfløy genom tumor – «high-output failure»).
• Nyfødt/Spedbarn: Synlig masse i halebeinregion. Større tumorer kan gi urinveirsobstruksjon (oliguri, hydronefrose), tarmobstruksjon (forstoppelse, oppkast, distensjon), eller nevrologiske symptom (sfinkterparese, benparese).
• Eldre barn/voksne: Sjelden, men kan presentere som bekkenmasse, smerte, nevrologiske symptom, eller malign degenerasjon.

Diagnostikk

• Prenatalt: Ultralyd (2D/3D), fetal MRI for bedre vevkarakterisering og utbredelse. Fetalt ekko ved hydrops-mistanke.
• Postnatalt: MRI bekken (gullstandard for anatomi, nerv/urinværsrelasjon), CT thoraks/abdomen for metastaseutredning (ved mistanke om malignitet), AFP (alfa-fetoprotein) og β-hCG i blod – tumormarkører som følges serielt.
• Histologi: Definitiv diagnose krever mikroskopisk undersøkelse etter reseksjon. Mature (godartet), immature (potensielt malign), malignant (yolk sac tumor, embryonal carcinoma mm).

Behandling

Kirurgi er kurativ for godartede tumorer og nødvendig for alle SCT.

• Timing: Prenatalt diagnostisert: planlagt sectio ca. uke 36-37 + umiddelbar reseksjon (unngå traumatisk vaginalfødsel). Postnatalt diagnostisert: elektiv reseksjon så snart barn er stabilisert.
• Omfang: Total reseksjon av tumor + koksyks (halebein) for å redusere risiko for recidiv. Type IV krever laparotomi/laparoskopi + eventuelt posterior tilgang.
• Perioperativt: Blodtransfusjon ofte nødvendig (store tumorer er vaskulære). Overvåking av koagulasjon, elektrolytter, blodtrykk.

Kjemoterapi: Ved malignant histologi (yolk sac tumor mest vanlig), eller ufullstendig reseksjon med stigende tumormarkører. Standard: Cisplatin-baserte regimer (PEB: cisplatin, etoposid, bleomycin). God respons.

Oppfølging og prognose

• Godartede (mature/immature fullstendig resektert): Overlevelse >95%. Risiko for recidiv 5-10% (høyest ved ufullstendig reseksjon / ikke fjernet koksyks). Årlig klinisk + AFP/β-hCG + MRI i 3-5 år, så jevnlig.
• Malign: Overlevelse 70-85% med moderne kjemoterapi + kirurgi. Prognose avhenger av stadie, aldri, AFP-nivå, reseksjonsstatus.
• Langtidskomplikasjoner: Neurogene blære/tarmfunksjonsvansker (10-30%), kosmetisk (narbe), psykososial påvirkning. Multidisciplinær oppfølging (kirurg, onkolog, urolog, gastroenterolog, psykolog) anbefales.

Nøkkelpunkter for foreldre

SCT er sjelden, men behandelbar. Ved prenatal diagnose: søk senter med fetalmedisin/pediatrisk kirurgi/neonatologi ekspertise. Etter fødsel: rask henvisning til barnekirurgisk senter. De fleste barn med godartede SCT blir friske, normale voksne.