Hva er et epiteloide sarkom? Symptomer, diagnose og behandling

Begrepet sarkom refererer vanligvis til tumorer i bindevevet i kroppen, som fett, muskler, bein, brusk eller subkutant vev. Et epiteloide sarkom er en sjelden type sarkom som oftest forekommer i fingre, hender eller underarmer, men kan også dukke opp i nedre ekstremiteter eller hvor som helst i mykt vev i kroppen. Disse svulstene finnes ofte hos unge voksne, typisk i alderen 20–40 år, og er mer vanlig hos menn.

Symptomer og klinisk bilde

Et epiteloide sarkom blir vanligvis først oppdaget som en liten, hard masse under hud som ikke er smertefull. Svulster nær hudoverflaten kan til slutt åpne seg og ha utseende av et sårin eller et sårsliknende område. Dypere svulster kan begynne å utøve press på nerver, noe som forårsaker enten smerte eller nummenhet og svakhet. Det er ofte et tidsgap mellom de første symptomene og diagnostisering, fordi symptomene kan være variable og ligne mange andre tilstander. Disse andre tilstandene antas ofte før den sjelne epiteloide svulsten mistenkes.

Prognosefaktorer

Prognosen avhenger hovedsakelig av svulstens størrelse samt pasientens alder og kjønn. Større svulster, spesielt de assosiert med blodkardannelse (vaskularisering), har tendens til dårligere utfall. Eldre alder ved diagnose kan også tyde på dårligere prognose. I tillegg har menn ikke bare høyere sannsynlighet for å utvikle epiteloide sarkom, men de har også tendens til dårligere prognose enn kvinner med samme diagnose.

Vekstmønster og metastasering

Epiteloide sarkomer tenderer å vokse sakte. Den største faren er deres tendens til å recidivere (komme tilbake) og spre seg via lymfeknutemetastaser. Lungene er et vanlig sted for metastaser, etterfulgt av bein og hjerne.

Behandling og oppfølging

På grunn av recidivrisk, innebærer behandling ofte radikal reseksjon, som betyr kirurgisk fjerning av en betydelig mengde normalt vev sammen med selve svulsten. Amputasjon kan anbefales for meget store svulster, spesielt i fingre eller tær, selv de fleste leger foretrekker å unngå dette. Radikal reseksjon eller amputasjon følges ofte av strålebehandling for å eliminere eventuelle gjenværende kreftceller. Pasientene bør følges nøye i mange år for å sikre at svulsten ikke recidiverer eller spreder seg.