Kollagen vaskulære sykdommer: Autoimmune sykdommer som rammer bindevev
Hva er kollagen vaskulære sykdommer?
Kollagen vaskulære sykdommer (også kalt systemiske autoimmunsykdommer eller bindevevssykdommer) er en heterogen gruppe sykdommer preget av immunsystemets angrep på kroppens egne vev, spesielt bindevevet (kollagen, elastin, grundstoff). Det fører til kronisk inflammasjon og skade i hud, ledd, blodkar, muskler og indre organer.
Hoveddiagnoser i spekteret
| Sykdom | Hovedtrekk | Typiske organmanifestasjoner |
|---|---|---|
| Reumatoid artritt (RA) | Symmetrisk polyartritt, RF/ACPA+ | Ledd, lunge, hjerte, øyne, hud (noduli) |
| Systemisk lupus erythematosus (SLE) | Multisystem, ANA+, dsDNA+ | Hud (malarrash), ledd, nyre, SNC, blod, serositter |
| Systemisk sklerose (sklerodermi) | Fibrose, vaskulopati, autoantistoffer (SCL-70, sentromer) | Hud (fortykking), lunge (fibrose, PAH), GI, nyre, hjerte |
| Dermatomyositt / Polymyositt | Proksimal myopati, hudutslett (heliotrope, Gottrons) | Muskler, hud, lunge (ILD), kreftasosiasjon (DM) |
| Sjögrens syndrom | Keratokonjunktivitt sicca, xerostomi, anti-Ro/La | Øyne, munn, ledd, lunge, nyre, lymfomrisiko |
| Blandet bindevevssykdom (MCTD) | Overlapp RA/SLE/Sklerose/PM, anti-U1-RNP+ | Kombinasjon av ovenfor |
| Vaskulitt (ANCA-assosiert: GPA, MPA, EGPA) | Nekrotiserende vaskulitt, ANCA+ (PR3, MPO) | Nyre, lunge, SNC, hud, øyne, sinus |
Felles kliniske tegn
- Leddsmerter/stvhet (morgenstvhet > 1 time typisk inflammatorisk)
- Hudutslett (fotosensitivitet, Raynauds fenomen, ulcus, telangiektasier)
- Uforklarlig feber, utmattelse, vekttap
- Organspesifikke symptomer: dyspné (ILD/PAH), nyresvikt, nevrologi, GI-dysmotilitet
Diagnostikk
- Autoantistoffer: ANA (screen), spesifikke antistoffer (dsDNA, Sm, RNP, Ro/La, Scl-70, sentromer, Jo-1, ANCA).
- Inflammasjonsmarkører: CRP, SR (ofte forhøyet, men kan være normal ved sklerose).
- Komplement (C3, C4): Lavt ved aktiv SLE, vaskulitt.
- Organspesifikke undersøkelser: HRCT lunge, ekkocardiografi (PAH), nyrebiopsi, EMG/ENG, kapillærmikroskopi.
Behandlingsprinsipper
Mål: Remisjon, forhindre organskade, optimal livskvalitet. Individuell tilnærming.
Farmakologisk
- NSAID / lavdose prednisolon: Symtomlindring.
- Konvensjonelle DMARDs: Metotrexat (anker i RA, myositt), azatioprin, mykofenolat, cyclofosfamid (alvorlig organpåvirkning).
- Biologiske DMARDs / JAK-hemmere: TNF-α, IL-6, IL-17, IL-23, B-celle, T-celle kostimulasjon, JAK/STAT-inhibitorer. Revolusjonert behandling siste 20 år.
- Vaskulitt: Induksjon (cyclofosfamid/rituksimumab + glucocorticoider) → vedlikehold.
Ikke-farmakologisk
- Fysioterapi / ergoterapi (bevegelighet, styrke, håndfunksjon, energistyring)
- Røykslutt (kritisk ved RA, SLE, sklerose, vaskulitt)
- Kosthold: Middelhavskost, lavt salt, D-vitamin, omega-3.
- Vaksinasjon (inaktiverte vaksiner anbefalt, levende unngått under immunosuppretion).
- Multidisciplinær oppfølging (reumatolog, øyenlege, lungemedisiner, nefrolog, hudlege).
Prognose
Betydelig forbedret de siste tiårene pga. tidlig diagnose, treat-to-target strategier og biologiske legemidler. Mange oppnår lav sykdomsaktivitet eller remisjon. Livslang oppfølging nødvendig pga. recidivrisiko og langsiktige bivirkninger av terapi.