Symptomer på PPH relatert til Fen-Phen

Hjertet er et system med to side-parallelle pumper som sirkulerer blod gjennom to parallelle sirkulasjonsløkker. Høyre side pumper blod fra vener til lungene for oksygenopptak og CO2-avgivelse, så tilbake til hjertet. Den oksygenrike blodet fordeles til kroppen via venstre side.

Definisjoner

• Hypertensjon: forhøyet trykk i systemisk sirkulasjon (venstre hjerte), målt med blodtrykkmanchet på armen.
• Lungehypertensjon: økt trykk i den andre løkken (lungesirkulasjon), måles med sensorer inne i hjertet eller nærliggende kar.
• Fen-Phen: kombinasjon av fenfluramin og fentermin.

Bruken av Fen-Phen er knyttet til to alvorlige bivirkninger: skade på hjerteklapper (klappsykdom) og PPH (primær lungehypertensjon).

Primær lungehypertensjon (PPH)

PPH innebærer forstivning og innsnevring av blodkär i lungene. Kapillærer (minste blodårer mellom arterier og vener) har membraner hvor næringsstoffer, O2 og CO2 utveksles. Ved PPH tykner membranene, kapillærene innsnevres pga. eksponering for Fen-Phen. Dette svekker gassutveksling → utilstrekkelig O2-tilførsel til celler → pustebesvær. Det finnes ingen kur for membran- eller kärskade fra Fen-Phen. Innsnevringen skaper økt motstand i lungesirkulasjonen → lungehypertensjon (forhøyet trykk i denne løkken).

Symptomer

Primære symptomer: kortpustethet og svimmelhet. Økt trykk/motstand stresser hjertet → utvidelse av hjertet → væskesamling (ødem) i lever, vev, ben. PPH refererer til lungehypertensjon uten underliggende hjerte-/lungesykdom eller andre sykdommer.

Diagnose

PPH kan diagnostiseres etter unormale funn ved:

• Bryst røntgen
• Høyoppløsende CAT-skanning (CT)
• Lungefunksjonstester
• Ekokardiogram

Angiografi (høyre hjertekateterisering) bekrefter diagnosen.