Pinealom: Svulst i epifysen – symptomer, diagnose og kirurgisk behandling

Pinealom er en svulst som oppstår i epifysen (pinealkjertelen), en liten kjerne i hjernens midtlinje som produserer melatonin og regulerer sirkadian rytme. De utgjør ca. 0,5–1 % av alle hjernesvulster, hyppigst hos barn og unge voksne (10–30 år).

Typer pinealom (WHO-klassifisering)

• Pineocytom (WHO grad 1): Godartet, saktevoksende.
• Pineocytom med atypier (WHO grad 2/3): Intermediær malignitet.
• Pineoblastom (WHO grad 4): Malignt, aggressivt, sprer via CSF.

Andre svulster i pinealregion: germinom (mest vanlig germinell svulst), gliomer, meningiomer, cyster.

Symptomer

Avhenger av størrelse og lokasjon. Vanlige:

• Hodepine, kvalme, oppkast (økt intrakraniell trykk)
• Parinauds syndrom: oppgangsparese (kan ikke se oppover), pupillærforandringer, konvergensspasme – pga. trykk på tekmentum/colliculi superiores.
• Hydrocephalus ved blokkering av aqueductus cerebri (CSV-avrenning).
• Endokrine forstyrrelser (pubertas praecox, diabetes insipidus) – sjeldnere.

Diagnostikk

MR hjernen med kontrast er gullstandard – viser svulst, cystisk/solid komponent, hydrocephalus, og forhold til dyphjernen. CT kan vise kalkineringer (typisk for pinealom). Ryggvæskeundersøkelse for tumormarkører (AFP, β-hCG) og cytologi er viktig, spesielt ved mistanke om germinom/pineoblastom.

Behandling

• Kirurgi: Mikrokirurgisk reseksjon via supracerebellært infratentoriell eller okzipital transtentoriell tilgang. Mål: total fjerning, bevare nevrologisk funksjon. Ventrikuloperitonealt shunt (VP-shunt) eller endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) ved hydrocephalus.
• Stråleterapi: Adjuvant ved malignitet, restsvulst, eller primært ved germinom (mye strålefølsomt).
• Kjemoterapi: Ved pineoblastom og metastaserende svulster.

Prognose avhenger av histologisk type og grad av reseksjon. Pineocytom har god prognose (5-års overlevelse >90 % ved total reseksjon). Pineoblastom har verre utsikter. Livslang MR-kontroll er nødvendig.