Hva er en Endokardial Pute Defect?
En endokardial pute defekt (ECD), også kjent som atrioventrikulært (AV) kanalen defekt, er en medfødt hjertelidelse preget av mangel på en vegg skille hjertekamrene. Behandling for denne tilstanden involverer kirurgisk lukning av hullene er tilstede mellom hjertekamrene og kan kreve mer enn en kirurgisk prosedyre for å fullføre. Hvis venstre ubehandlet, det er alvorlige komplikasjoner forbundet med en ECD som kan omfatte hjertesvikt og død.
Et foster kan utvikle en endokardial pute defekt mens i livmoren. De endokardiale puter er vegger som skiller hjertets fire kamre og danner trikuspidalklaff og mitral ventiler. Når disse veggene klarer å utvikle, kan flere alvorlige komplikasjoner utvikle som negativt påvirker lunge og hjertefunksjon. Endokardial pute mangelen kan manifestere seg i en av to måter:. Enten delvis eller helt
En delvis presentasjon av et endokardial pute feil oppstår når det er en atrial septumdefekt (ASD) og en av hjertets to ventiler utvikler unormalt. Når en delvis ECD oppstår, mitralklaffen svekket, slik at blod siver mellom kamrene ligger på venstre side av hjertemuskelen. En komplett presentasjon av ECD innebærer en ASD og en ventrikkelseptumdefekt (VSD). De diagnostisert med fullstendig ECD har en enkelt, stor hjerteklaff i stedet for to separate, normal størrelse ventiler.
Ad
Manglende atskillelse mellom hjertets kammer kan bidra til utvikling av forhøyet blodtrykk og inflammasjon i lungene . Hjertet funksjonalitet blir svekket, krever det å jobbe overtid, og som et resultat, kan hjertet bli forstørret og svekkes. På grunn av de negative virkningene av ECD på lungene og hjertet, blir hele kroppen oksygenmangel.
Barn født med en ECD kan utvise en rekke tegn og symptomer. Et spedbarn som er lett utmattet, hvis huden har en blåaktig farge, eller erfaringer pustevansker kan ha en endokardial pute defekt. Et barn som ofte får lungebetennelse eller er ute av stand til å gå opp i vekt kan også være symptomatisk. Andre tegn på ECD kan omfatte en oppblåsthet av magen eller ekstremiteter, forhøyet hjerterytme og pust, og tap av appetitt.
Spedbarn med en delvis endokardial pute defekt som besitter normalt dannet hjerteklaffene kan forbli asymptomatisk, betyr at de opplever ingen symptomer i flere år. Det er flere tester som brukes for å diagnostisere ECD, inkludert magnetic resonance imaging (MRI), ultralyd og røntgen. Ytterligere tegn som benyttes for å bekrefte en diagnose av ECD kan omfatte nærvær av et hjerte bilyd og forhøyet blodtrykk i lungene.
Behandling for en ECD vanligvis innebærer kirurgisk lukning av hullene i hjertekamrene. Valve rekonstruksjon kan også bli gjennomført for å skape ny mitral og trikuspidalklaff. Tidspunktet for korrigerende kirurgi for en ECD er avhengig av barnets tilstand og alder. I de fleste tilfeller kan kirurgisk korreksjon av en ECD kreve mer enn en prosedyre. Ideelt kirurgi bør gjennomføres før barnets første bursdag for å hindre utvikling av komplikasjoner.
Den samlede prognosen assosiert med en endokardial pute feilen er avhengig av barnets generelle helse, alvorlighetsgraden av hans eller hennes tilstand, og tilstanden til barnets hjerte og lunger. Med tidsriktig, riktig behandling, barn vanligvis foreta en full gjenoppretting. Komplikasjoner forbundet med et ECD kan omfatte irreversible lungeskade, kongestiv hjertesvikt, og død. I noen tilfeller kan komplikasjon utvikling bli forsinket til voksen alder og kan omfatte hjerte arytmier og mitral ventil dysfunksjon. For å hindre fremtidige, postoperative hjerte infeksjoner, anbefales det at barn tar en muntlig antibiotika før mottar noen tannbehandling eller kirurgiske prosedyrer.