Kryoglobulinemi: Sjelden blodlidelse med kolde utløsere

Hva er kryoglobulinemi?

Kryoglobulinemi er en sjelden sykdom preget av unormale antistoffer (kryoglobuliner) i blodet som klumper seg sammen (utfeller) ved lave temperaturer. Dette blokkerer blodkar og gir en rekke symptomer avhengig av hvilke organer som rammes.

Typer kryoglobulinemi

• Type I: Monoklonale kryoglobuliner. Ofte forbundet med lymfoproliferative sykdommer (kreft i blod/immunsystem).
• Type II og III: Blandede (monoklonale + polyklonale) eller polyklonale kryoglobuliner. Sterkt knyttet til kronisk betennelse: hepatitt C (hyppigst), autoimmun sykdommer (reumatisk artritt, lupus, Sjögren).

Symptomer

Varierer etter hvilke kar som blokkeres. Vanlige: tretthet, muskel-/leddsmerter, hudutslett (purpura, ulsere), nyre- og leversykdom, nevropati, pustevansker. Nyre og lever rammes ofte tidlig p.g.a. filtreringsfunksjon.

Diagnostikk

Blodprøve som viser kryoglobuliner (kryokritt, immunofikseering). Komplementfaktorer (lav C4 typisk). Undersøkelse for underliggende årsak: HCV-RNA, autoantistoffer, proteinoseforekomst.

Behandling

• Unngå kulde (varme klær, oppvarmete rom) ved milde tilfeller.
• Behandle grunnsykdom: antiviral mot HCV, immunsuppressiva (kortikosteroider, rituximab) ved autoimmun.
• Plasmaferese ved alvorlige, livstruende utbrudd (fjerner kryoglobuliner fra blodet).

Prognose

Ofte god ved behandling av grunnårsaken. Nyresvikt forverrer utsikten markant. Dødelighet lav med moderne terapi, men oppfølging er avgjørende.