Paragangliom: Nevroendokrin svulst i hode/hals – diagnostikk og behandling

Hva er et paragangliom?

En sjeldnen, vanligvis godartet nevroendokrin svulst som oppstår fra kromaffine celler (glomusceller) i det sympatiske/parasympatiske nervesystem. Hyppigst lokalisasjoner i hode/hals-regionen:

• Carotis-tyskelt paragangliom (carotid body tumor): Ved bifurkasjon av a. carotis communis.
• Jugulotympaniskt paragangliom (Glomus jugulare): I jugularis foramen (nerv IX, X, XI).
• Tympaniskt paragangliom (Glomus tympanicum): I mellomøret (promontorium).
• Vagusparagangliom: Langs n. vagus.

Symptomer

• Ofte asymptomatisk lenge (år).
• Pulsatilt ørebrus (tinnitus), hørselsnedsettelse (konduktiv/sensorinøral).
• Smerte, svelgvansker, stemmeforandring (n. X/XI påvirkning).
• Palperbar masse i hals (carotis-tyskelt).
• Katetolamin-sekreterende (funksjonelle): Hodepine, svedning, hjertespinn, hypertensjon (sjelden, ~1–3 %).

Diagnostikk

• Klinisk (kranialnervparese, pulsatil masse).
• MR med kontrast (myk delvev, "salt and pepper" utseende pga. blodkar).
• CT (benforring, utbredelse til skullbase).
• Angiografi (preoperativt for embolisasjon/planlegging).
• Biokjemisk: Plasmafri metanefriner, 24-t urin metanefriner (utelukk fekokromocytom/funksjonell).
• Genetisk testning (SDHB, SDHD, SDHC, VHL, RET, MAX, TMEM127) – 30–40 % arvelig.

Behandling

• Observasjon ("watch and wait"): Små, asymptomatiske, eldre pasienter, høyt operationsrisiko. Seriel MR.
• Stråleterapi (stereotaktisk radiosurgeri/Gamma Knife): God kontrollrate (~90 %), lav kranialnervskade. Foretrukket for glomus jugulare/tympanicum <3 cm.
• Kirurgi: Mikrokirurgisk reseksjon. Carotis-tyskelt: subadventisiell disseksjon (bevarer kar). Glomus jugulare: infratemporalt/fossa posterior tilgang. Preop embolisasjon (partikler/coils) reduserer blødning. Nerverekonstruksjon ved behov.

Prognose og oppfølging

Godartede: langsom vekst, lav malign transformasjon (<5 %). Livslang oppfølging (MR, katekolaminer) pga. recidiv/nye tumører (syndromer: MEN2, VHL, NF1, Carney-Stratakis). Multidisiplinært team (nevrokirurg, ØNH, onkolog, genetiker, radiolog).