Primært sentralnervesystem-lymfom (PCNSL): En sjelden hjernesvulst

Hva er PCNSL?

En sjelden, aggressiv lymfomtype som oppstår i hjernen, øyne eller ryggmarg (CNS) uten utbredelse fra andre steder. Ofte diffus stor B-celle lymfom (høygradig non-Hodgkin).

Hvem rammes?

Ofst hos immunsupprimerte (HIV/AIDS, organtransplantasjon), men forekommer også hos immunkompetente. Gjennomsnittsalder ~60 år.

Symptomer (p.g.a. intrakraniell trykkøkning)

• Hodepine, kvalme, oppkast (tidlig morgen).
• Synsforandringer, forvirring, personlighetsendring.
• Hemiparese, ataksi, anfall.

Diagnostikk

MR hjernen med kontrast (typisk homogen forsterkende leion(er)). Biopsi (stereotaktisk) for sikker diagnostikk. Lymfocytanalyse i ryggmargsvæske.

Behandling

• Høy-dose metotrexat-basert kjemoterapi (kjernen).
• Stråleterapi til hele hjernen (WBRT) – ofte utsatt hos eldre p.g.a. neurotoksisitet.
• Steroid (dexamethason) for rask symptomlindring (reduserer ødem).
• Autolog stamcelletransplantasjon ved respons.

Prognose

Uten behandling: overlevelse uker. Med moderne kjemo: median overlevelse 3–5 år. Yngre, friskere pasienter har best utsikt. 2-års overlevelse ~50 %.