Bindevevssykdommer: Fra Dupuytren til lupus – en heterogen gruppe

Bindevev gir kroppen form og styrke: bein, kollagen, brusk, blodkarsvegger, fett. Bindevevssykdommer er en stor, heterogen gruppe lidelser som rammer disse strukturene – forårsaket av gener, autoimmunreaksjoner, infeksjoner eller miljøfaktorer.

Viktige eksempler

Lokaliserte/skjelettmessige

• Dupuytrens sykdom: Fibrose i håndflaten (fascia) → knuter, strenger, fingere trekkes inn (kontraktur). Vanligst menn >40 år, nordisk arv. Kirurgi ved funksjonstap, men recidiv er vanlig.

Systemiske autoimmun sykdommer (reumatiske)

• Systemisk lupus erythematosus (SLE): Immunsystemet angriper eget vev overalt (hud, ledd, nyrer, hjerne, blod). Behandling: hydroksyklorokvin, immunsuppressiva, biologika.
• Systemisk sklerose (sklerodermi): Fibrose i hud og indre organer (lunger, tarma, hjerte, nyrer). Vaskulopati (Raynauds). Ingen kur, behandling av organsmanifestasjoner.
• Polymyositt / Dermatomyositt: Kronisk muskelbetennelse → svakhet (proksimalt), hudutslett (DM). Ofte assosiert med kreft/andre autoimmun.
• Blandet bindevevssykdom (MCTD): Overlapp av SLE, sklerodermi, polymyositt + høye anti-U1-RNP antistoffer.
• Revmatisk artritt (RA): Kronisk leddbetennelse (synovitt) → leddødeleggelse. Systemisk påvirkning mulig.
• Sjögrens syndrom: Tørrhet (øyne/munn) pga. immunangrep på utkjertelene. Kan være primær eller sekundær til RA/SLE.

Vaskulitt (blodkarsbetennelse)

• Kawasakis sykdom (barn): Feber, lymfeknuter, utslett, konjunktivitt → risiko for koronære aneurismer. Behandling: IVIG + acetylsalicylsyre.

Udifferentiert bindevevssykdom (UCTD)

Symptomer og funn som ikke fullt oppfyller kriterier for en spesifikk diagnose. Kan utvikle seg til definert sykdom over tid, eller forblir stabil.

Felles trekk

• Kroniske, ofte livslange.
• Ingen kur – men behandlinger som reduserer sykdomsaktivitet, bevarer funksjon og forbedrer livskvalitet.
• Tidlig diagnose og behandling av reumatolog er avgjørende.
• Multidisiplinær oppfølging (reumatolog, ørn, lunge, nyre, hud, fysioterapi).