Panhypopituitarisme: Total hypofyseinsuffisens – årsaker, symptom og behandling

Panhypopituitarisme betyr total eller nær-total mangel på hypofysehormoner (adenohypofyse). Hypofysen (hypofysis cerebri) styrer sjelenesendokrine aksene: skjoldbrusk, binyrebark, gonader, vækst, lactasjon, vannbalanse. Mangel gir livstruende tilstand hvis ikke behandlet.

Årsaker

• Hypofysetumorer: Adenomer (ikke-funksjonelle, funskjonelle), kraniopharyngeom, meningiom, metastaser.
• Kirurgi / strålebehandling: Transsfenoidal kirurgi, strålebehandling til hode/hals/sella region (sen sekvens: GH → LH/FSH → TSH → ACTH).
• Traumatisk hjerneskade (TBI): Ofte oversett årsak – diffuse aksonal skade / hypofysestielskade.
• Vaskulært: Sheehans syndrom (postpartum blødning → ischemi), apopleksi i hypofyse (Pituitary apoplexy), carotisanevrisme.
• Infeksjon/autoimmun/granulomatøst: Tuberkulose, syfilis, histiocytose, hypofysitt (lymfocytær), IgG4-relatert sykdom.
• Kongenitale/genetiske: PROP1, POU1F1, HESX1, LHX3, LHX4 mutasjoner – septo-optisk dysplasi, kombinert hypofysehormonmangel (CPHD).
• Infiltrative: Sarcoidose, hemokromatose, metastaser.

Klinisk bilde – avhenger av hvilke akser som rammes

LH/FSH → Seksualsteroid | Hypogonadotrop hypogonadisme | Lavt libido, infertilitet, amenoré/ereksjonsvansker, osteoporose, hårveksttap, humørsvingninger |

GH → IGF-1 | Væksthormonmangel | Barn: veksthamming, mikrognati, hypoglykemi. Voksne: fedme (visceralt), redusert muskelmasse, lavt beintetthet, redusert livskvalitet, dyslipidemi |

ADH (neurohypofyse) | Diabetes insipidus | Polyuri, polydipsi, hypernatremi, dehydrering |

Prolaktin | Lavt (sjelden klinisk) | Ammevansker |

Aks	Hormonmangel	Symptomer
ACTH → Kortisol	Sekundær adrenokortikalt svikt	Trethet, vekttap, hypotensjon, hypoglykemi, hyponatremi, ikke tolererer stress – adrenokris (livstruende)
TSH → Thyroxin	Sekundær hypotyreose	Kaldhet, tretthet, forstoppelse, bradykardi, myxødem, hukommelsesvansker

Diagnostikk

1. Basale hormoner: Kortisol (kl. 08), ACTH, TSH, fT4, LH, FSH, estradiol/testosteron, prolaktin, IGF-1, elektrolytter, natrium/osmolalitet.
2. Dynamiske tester: Insulintoleranse test (ITT – gullstandard for ACTH/GH), GHRH-arginin, klonidin, glucagon, kortikotropin (Synacthen), TRH, GnRH. Vurder risiko (ITK kontraindikert ved epilepsi, iskemisk hjertesykdom).
3. MR hjerne med kontrast (sella turcica protokoll) – tumore, kyste, stieltykkelse, atrofi, emptiesella.
4. Synsfeltundersøkelse (ved tumore som presser på chiasma opticum).

Behandling – hormonersatting (livslang)

• Kortisol (hydrokortison): 15–25 mg/dag fordelt 2/3 morgen, 1/3 kveld. Økning ved stress/sykdom/kirurgi (stressdose 50–100 mg IV/IM). Pasient bør ha nøddose hydrokortison injeksjon (Solu-Cortef) og medisinsk ID-merke.
• Levotyroxin: Doser etter fT4 (øvre del av ref.), *før* kortisolstart for å unngå adrenokris.
• Seksualsteroider: Østrogen/progestin (kvinner), testosteron (menn) – individuell tilpasning, fertilitetsønsker.
• GH (somatropin): Barn: vekstfremmende. Voksne: ved symptomatisk mangel (livskvalitet, kroppsammensetning, bein, lipider) – start lav dose, titrer mot IGF-1 midleref.
• Desmopressin (DDAVP): Ved diabetes insipidus (tablett, nasespray, injeksjon). Overvåk natrium.
• Behandle årsak: Kirurgi (tumore), strålebehandling, immunsuppression (hypofysitt), jernkelasjon (hemokromatose).

Panhypopituitarisme krever livslang, nøye tilpasset hormonersatting og pasientopplæring. God samarbeid mellom endokrinolog, nevrokirurg, pasient og fastlege er avgjørende for å unngå livstruende adrenokriser og optimalisere livskvalitet.